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闭塞性胆管炎肝胆外科 疾病百科 >

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种慢性肝胆疾患,其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形,并常有多处狭窄。病情呈进行性发展,最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。 Hoffman于1887年首次报道该病,其后陆续有报道。以前多依据开腹手术病理检查得以确诊。虽有多种学说提出,但病因一直不明。自20世纪70年代由于ERCP和PTC的开展和广泛应用,本病的术前诊断及发现率明显提高,发病机制、临床表现、治疗及预后等方面的研究也逐渐深入。

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