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闭塞性胆管炎 按疾病找医生

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种慢性肝胆疾患,其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形,并常有多处狭窄。病情呈进行性发展,最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。 Hoffman于1887年首次报道该病,其后陆续有报道。以前多依据开腹手术病理检查得以确诊。虽有多种学说提出,但病因一直不明。自20世纪70年代由于ERCP和PTC的开展和广泛应用,本病的术前诊断及发现率明显提高,发病机制、临床表现、治疗及预后等方面的研究也逐渐深入。

英文名: bisaixingdanguanyan
发病部位: 肝胆
就诊科室: 肝胆外科
症状: 碱性磷酸酶升高,发热,皮肤瘙痒,体重减轻,食欲下降,右上腹隐痛,核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)阳性,血IgG4升高,结合胆红素升高
多发人群: 多数为30~50岁,男性多于女性
治疗手段:
并发疾病: 肝胆道疾病
是否遗传:
是否传染:
病理知识

疾病详情

病因病理

    原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种自身免疫性的、原因不明的渐进性肝和胆管炎性疾病。以胆道狭窄、闭塞和严重的梗阻性黄疸为特征,又称狭窄性胆管炎。病情大多进展缓慢,常导致肝硬化、门静脉高压、肝衰竭。病变以弥漫性或节段性的形式发生在肝内或肝外胆管。胆囊一般不受影响。胆管壁增厚可达3mm以上,管腔极度狭窄或梗阻,但黏膜完整。镜下有时难与分化好的硬化性胆管癌鉴别。肝呈胆汁淤滞性改变,可伴有门静脉高压症。本病在临床上并不多见。

临床表现和诊断

    男性患者多见,壮年期发病居多。缺乏特异性症状,主要表现为慢性进行性的胆管梗阻及胆管炎。患者常有慢性、持续性的梗阻性黄疸,黄疸可以在一定范围内波动、起伏,可有右上腹痛、皮肤瘙痒等。临床上约1/5的患者无症状。实验室检查:嗜酸性粒细胞增高、血清胆红素及ALT、5′-NT、γ-GT等升高。B超检查示肝内胆管均匀性或节段性狭窄,管壁明显增厚静脉胆道造影、ERCP、MRCP检查发现肝外胆管狭窄或闭锁,或狭窄扩张交替存在,僵直等变化。肝组织穿刺活检可帮助确诊。

治疗

    目前缺乏针对性治疗。

    1.保守治疗 目的是控制感染,减轻黄疸,保护肝。肾上腺皮质激素是较常用的药物,其具有抗炎、利胆、免疫抑制等作用,可改善症状。多采用长期疗法,一般应用在6~12个月。抗生素适用于发热,伴有胆管炎的患者。一般多选用广谱抗生素。免疫抑制剂亦可在某种程度上改善症状。其他治疗如使用考来烯胺缓解皮肤瘙痒,对长期淤胆患者可每日补充维生素A、D、K等。

    2.手术治疗 目的是引流胆汁,减轻肝损伤,多用于肝外胆管狭窄的情况。对胆总管以下部位的狭窄,可采用狭窄段的胆管切除、胆囊造瘘、胆囊或肝总管空肠吻合,或放置胆管内支架等。对肝外胆管全部硬化狭窄的,可设法放置T形管长期引流。目前认为肝移植是唯一有效的治疗方法。本病预后差,最终常发生硬化性胆管癌。