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掌砣角化牙周病综合征(syndrome of hyperkeratosis palmoplan and periodontosis)又名Papillon-Lefevre综合征,由该二人于1924年首次报道本病。其特点是手掌和足跖部的皮肤过度角化,牙周组织严重破坏,故又得名掌砣角化-牙周破坏综合征(syndrome of palmar-plantar hyper-keratosis and premature periodontal destruction)。患者全身一般健康,智力正常,往往4岁前即开始发病,掌、跖、膝、肘部皮肤有大量过度角化,并有皲裂,多汗,冬重夏轻,约1/4患者易有身体其他处感染,颅内可出现异位钙化,乳、恒牙列均可发生严重的牙周破坏,炎症明显,牙龈红肿、溢脓,口臭,有深牙周袋,牙槽骨迅速吸收,5~6岁时,乳牙相继脱落,创口愈合正常。恒牙萌出后,又相继发生牙周破坏,至10多岁时自行脱落。

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