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烟雾病按疾病找医生

烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样，包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛，其中最常见的是脑缺血，可表现为短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（reversible ischemic neurologic deficit，RIND）或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，在女性多发，有儿童和青壮年2个高峰发病年龄，脑缺血和颅内出血是该病的两种主要危害，总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主，而颅内出血多见于成年患者。近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在一些争议。

别名：

英文名： yanwubing

发病部位：颅内

就诊科室：神经内科

症状：反复发生一过性瘫痪,偏身感觉障碍,颅底异常血管网,头MRI颅底部网状低信号血管影,DSA示颅底烟雾状血管网,MRA示颅底烟雾状血管网

多发人群：

治疗手段：药物治疗

并发疾病：

是否遗传：否

是否传染：否

病理知识

疾病详情

定义

脑底异常血管网症又称烟雾病(moyamoya disease,MMD),是自发性双侧颈内动脉末端和(或)大脑前动脉及大脑中动脉起始部狭窄或闭塞,脑底出现异常纤细血管网,前、后循环和颅内外动脉广泛吻合,因脑血管造影形似烟雾而得名。

病因和病理

病因尚不清楚,可能与系统性血管病有关,人体免疫缺陷可能累及。有人报告本病有家族性。此外,在钩端螺旋体脑动脉炎、脑动脉硬化、脑动脉炎以及放射治疗后可见这种现象。

颅底颈内动脉末端管腔狭窄或闭塞,常累及双侧。增厚的内膜常有脂质物沉积,其管壁内弹力层断裂、曲折,中层平滑肌明显变薄。外膜无明显改变。椎基底动脉很少受影响。脑底动脉及深穿支代偿性增生,形成丰富的侧支循环血管,交织成网。同时颅内、外动脉广泛地异常沟通。异常血管网管壁菲薄,管腔扩张,甚至形成粟粒状囊性动脉瘤,可破裂出血。类似的血管改变同样可见于心脏、肾和其他器官,所以是一种全身性疾病。

临床表现

主要临床表现为颅内出血和缺血症状,且反复发作。该病有两个发病高峰,儿童在10岁以下,平均3岁；成人在30～39岁。无明显性别差异。

1.缺血儿童和青少年多见,约占81％。常有TIA,反复发作,逐渐偏瘫,也可左、右两侧肢体交替出现偏瘫,或伴失语、智力减退等,可因哭闹等过度换气而诱发神经症状。有些患者有癫痫发作。10岁前病灶进展活跃,以后逐渐稳定。

2.出血发作年龄晚于缺血组,成人出血发病约占60％。由于异常血管网合并粟粒性囊状动脉瘤破裂,造成脑出血,发病急,患者头痛、呕吐、意识障碍或伴偏瘫。

辅助检查和诊断

1.DSA 是烟雾病的确诊方法。其特异性表现为双侧颈内动脉末端和大脑前动脉及大脑中动脉起始部位血管床突上段狭窄或闭塞；在基底节部位纤细的异常血管网,呈烟雾状；广泛的颅内外血管吻合(图1A、B)。
图1A 颈内动脉造影(正位):颈内动脉末端异常血管网
图1B 椎动脉造影(正位):颅内血管代偿
图1C 脑室内出血铸型
2.CT和MRI 可显示脑梗死、脑萎缩或脑(室)内出血铸型(图1C)。CTA、MRA可见烟雾状的脑底异常血管网征象。
3.脑血流评估常用的检查方法有脑灌注CT, SPECT和PET等。主要目的是评估脑血流,观察病情的变化和为治疗提供依据。

治疗

由于病因不清,尚无特殊治疗方法。继发性脑底异常血管网,针对病因治疗。脑缺血患者可给予血管扩张药治疗。急性脑内出血造成脑压迫者,应紧急手术清除血肿。单纯脑室内出血铸型,可行侧脑室额角穿刺引流。血肿吸收后继发脑积水,需行侧脑室腹腔分流术。

外科治疗包括直接血运重建和间接血运重建,前者主要有颅外内动脉吻合术(extra-intracranial arterial bypass,EIAB),最常用的为颞浅动脉大脑中动脉吻合术；后者有颞肌(或颞浅动脉)贴敷、颅骨多点钻孔等重建术,对改善血运和神经功能障碍有一定帮助。

诊断依据

临床表现

自发性脑出血，尤其是下述部位出血

脑室周围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见

脑缺血所致的临床症状、体征

TIA或脑梗塞所致偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱

辅助检查

包括头颅CT、MRI、CTA／MRA、脑血管造影、CTP／MRP、SPECT以及PET等

1. 其中脑血管造影是确诊烟雾病的金标准，有三个主要特征

(1) 颈内动脉末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞

(2) 动脉相出现颅底异常血管网

(3) 上述表现为双侧性，但双侧病变的分期可能不同

确诊烟雾病除了必须同时满足上述三个条件以外，还需除外动脉粥样硬化、自身免疫性疾病等数十种伴发疾病，这是烟雾病与烟雾综合征的主要鉴别点，然而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异

为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗建议，在临床实践中可以不必逐一筛查数十种伴发疾病

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