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肺泡蛋白沉着症 按疾病找医生

肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。

英文名: feipaodanbaichenzhezheng
发病部位:
就诊科室: 呼吸内科
症状: 发绀,咳嗽,咳痰,BALF牛奶状
多发人群: 男女之比为2~3∶1,可发生于任何年龄,多数在20~50岁之间
治疗手段:
并发疾病: 间质性肺疾病
是否遗传:
是否传染:
病理知识

疾病详情

概述

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)以肺泡腔内积聚大量的表面活性物质为特征,主要是由于体内存在的抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)自身抗体导致肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除障碍所致。

隐匿起病,10% ~30%诊断时无症状。常见症状是呼吸困难伴咳嗽,偶有咳痰。

X线胸片显示两侧弥漫性的肺泡渗出,分布于肺门周围,形成“蝴蝶(butterfly)”样图案。

经常是广泛的肺部渗出与轻微的临床症状不相符合,胸部HRCT特征性的表现:

(1)磨玻璃影与正常肺组织截然分开,形成“地图(geographic)”样图案。

(2)小叶间隔和小叶内间隔增厚,形成多边形或“不规则铺路石(crazy paving)”样图案。

特征性生理功能改变是肺内分流导致的严重低氧血症。BAL回收液特征性地表现奶白色,稠厚且不透明,静置后沉淀分 层,BALF细胞或TBLB组织的过碘酸雪夫(PAS)染色阳性和阿辛蓝染色阴性可以证实诊断。

1/3的患者可以自行缓解。对于有明显呼吸功能障碍的患者,全肺灌洗是首选和有效的治疗。近来发现部分患者对GM-CSF替代治疗的反应良好。