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进行性脊髓性肌萎缩 按疾病找医生

进行性脊髓性肌萎缩又称脊肌萎缩症， 脊髓性肌萎缩症系由脊髓前角运动神经元退行性变而导致的进行性、对称性肌无力和肌萎缩的一类常染色体隐性遗传性疾病,其致病基因为运动神经元生存(SMN1)基因。

别名： 进行性脊髓性肌萎缩
英文名： jinxingxingjisuixingjiweisuo
发病部位： 脊柱 脑干的运动神经元
就诊科室： 神经内科
症状： 对称性肌无力,不累及面肌及眼外肌,多发性微小肌阵挛,呼吸困难,舌震颤,蛙腿体位,步态蹒跚,肌活检前角细胞病变,肌电图神经源性受损
多发人群： 婴儿 青少年
治疗手段： 药物治疗
并发疾病： 新生儿泪囊炎 脑血管瘤 (M91200/0) 腓骨肌萎缩
是否遗传： 是
是否传染： 否
病理知识

疾病详情

概述

进行性肌萎缩（PMA）亦称进行性脊髓性肌萎缩，为肌萎缩侧索硬化（运动神经元病）的一个亚型。变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌无力，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢，反射消失，感觉障碍不出现。部分患者可能最终发展为肌萎缩侧索硬化。

病因

确切原因仍不清楚，常为染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可有不同的原因，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还可继发于梅毒、脊髓灰质炎。

临床表现

起病隐匿，好发于中年，男性居多。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱。括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩、软腭运动障碍伴发音及吞咽困难症状极少产生。

处置建议

治疗

目前按肌萎缩侧索硬化治疗。可用兴奋性拮抗剂，如高浓度甲钴胺、自由基清除剂等。应给予高蛋白、低脂肪饮食，保证充分的休息。

检查建议

检查

1.CSF（脑脊液）可有蛋白轻度增高。

2.SEP（躯体感觉诱发电位）测得神经传导速度正常。

3.EMG（肌电图）显示下运动神经元病变特点。


诊断依据

诊断

根据临床表现和相关检查可做出诊断。

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