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甲状腺功能减退症 按疾病找医生

甲状腺功能减退症是由于甲状腺激素合成、分泌或生物效应不足或缺少，所致的以甲状腺功能减退为主要特征的疾病。发病始于胎儿及新生儿期，表现为生长和发育迟缓、智力障碍，称为呆小症。成人发病表现为全身性代谢减低，细胞间黏多糖沉积，称为黏液性水肿。根据原发性病因的不同，甲状腺功能减退症可以分为：①原发性甲减：由甲状腺病变所致；②继发性甲减：因垂体TSH缺乏所致；③三发性甲减：系下丘脑TRH缺乏所致；④外周组织性甲减：由甲状腺激素受体或受体后病变所致。本文重点叙述成人原发性甲减。引起本症的原因主要是自身免疫性甲状腺炎、131碘治疗甲亢和甲状腺手术。

别名： 甲状腺功能减退症
英文名： jiazhuangxiangongnengjiantuizheng
发病部位：
就诊科室： 内分泌科
症状： 甲状腺素水平降低,少汗,皮肤干燥,智力低下,便秘,体重增加,嗜睡,血T3降低,血T4降低,促甲状腺激素（TSH）升高
多发人群： 成年人
治疗手段：
并发疾病：
是否遗传： 否
是否传染： 否
病理知识

疾病详情

定义

甲状腺功能减退症（hypothyroidism，简称甲减）是由于甲状腺激素合成和分泌减少或组织利用不足导致的全身代谢减低综合征。全身各系统均可受累，其特征为全身代谢缓慢、器官功能降低及全身黏液性水肿。

因发病年龄和甲状腺受损伤程度不同而有不同的临床特点，胎儿、婴儿和幼儿患甲减会出现生长发育落后，可以导致永久不可逆的神经系统及脑发育障碍，称为克汀病；成年人甲减主要表现为不同程度的黏液性水肿，伴随各系统器官功能不同程度的下降，治疗后可恢复。


病因和分类

临床甲减的患病率普通人群约1.0%，女性较男性多见，随年龄增加而上升。

临床通常根据病变部位分类，见表1。

1.原发性甲减（primary hypothyroidism）由于甲状腺腺体本身病变引起的甲减，此类甲减占全部甲减的95%以上。原发性甲减的病因中自身免疫、甲状腺手术和甲状腺功能亢进症（甲亢）131I治疗三大病因占90%以上。

2.继发性甲减（secondary hypothyroidism）又称中枢性甲减，是由于下丘脑或垂体病变引起的促甲状腺激素释放激素（TRH）或者促甲状腺素（TSH）产生和分泌减少所致的甲减，垂体外照射，垂体大腺瘤、颅咽管瘤及产后大出血是中枢性甲减较常见原因。

3.甲状腺激素抵抗综合征（resistance to thyroid hormones）由于甲状腺激素在外周组织实现生物效应障碍引起的甲减。

表1 甲状腺功能减退症的病因

临床表现

临床表现因起病年龄及甲状腺功能低下的严重程度不同而不同。

婴幼儿甲减

也称为克汀病，表现为喂食困难、肌张力低下、少动、后囟门不闭、黏液性水肿面容和手脚，如果治疗不及时则可出现智力障碍，学习失能，矮身材，骨龄延迟，青春期延迟。

成人甲减

轻者无明显主诉，重者出现黏液性水肿昏迷。患者通常在确诊前诉乏力，懒惰，淡漠和体重渐进性增加，黏液性水肿和甲减面容。

1.一般表现 疲乏，无力，体重增加，畏寒，皮肤干燥粗糙、脱屑、少汗，低体温，淡漠，面色苍白蜡黄，声音嘶哑，吐字不清，鼻舌唇肥大增厚，毛发稀疏脱落（尤其眉毛外1/3），黏液性水肿。由于高胡萝卜素血症，手脚皮肤呈黄色。

2.精神神经系统 言语及反应缓慢，记忆力下降，智力减退，嗜睡，偏执，抑郁，焦虑，小脑受累时共济失调，眼球震颤，肢体麻木，刺痛，腕管综合征，肌腱反射延迟。

3.运动系统 肌无力或强直、僵硬，肌震挛，肌萎缩或肥大，可引起甲减性肌病，导致肌酶的增加，关节疼痛或积液。

4.心血管系统 心肌黏液性水肿导致心肌收缩力下降，心排血量下降，心音低钝，心动过缓，脉压变窄，心电图示低电压，左心室扩大，心包积液，称为甲减性心脏病。冠心病在本病中高发。容易伴发高血压。

5.消化系统 食欲不振，腹胀，顽固性便秘，严重者出现肠梗阻或黏液水肿性巨结肠。

6.呼吸系统 通气及弥散功能均可降低，睡眠呼吸暂停，严重者低氧血症及高碳酸血症。

7.其他系统 各类贫血均可见，通常为轻中度正细胞正色素性贫血。轻度蛋白尿，尿浓缩功能轻度受损。性欲减退，阳痿，月经过多，溢乳，不育。

8.甲状腺 自身免疫性甲状腺炎所致甲状腺不同程度增大，质地韧如橡皮，可伴有结节或表面不平。甲状腺萎缩时不能触及。缺碘引起的甲减往往是甲状腺增大弥漫性或结节状，质地不一。


实验室检查

1.一般化验检查 可发现轻中度贫血，血清三酰甘油、总胆固醇、LDL-C增高，HDL-C降低，血清CK、LDH增高。

2.甲状腺功能检查 血清TSH和总T4（TT4）、游离T4（FT4）是诊断甲减的第一线指标。原发性甲减血清TSH增高，TT4和FT4均降低。TSH增高是原发性甲减最敏感的指标。仅TSH增高，TT4和FT4均正常，称之为亚临床甲减。TSH的增高水平，TT4和FT4降低的水平与病情程度相关。

3.病因学检查

（1）TSH增高，T4降低，提示原发性甲减。

（2）TSH减低，T4降低，提示继发性甲减。

（3）TGAb和TPOAb阳性提示甲减是由自身免疫性甲状腺疾病所致。

（4）TRH兴奋试验：用于鉴别下丘脑病变所致甲减还是垂体性甲减。TRH给药后TSH缓慢上升呈延迟反应提示病变在下丘脑；反应减低或无反应，说明病变在垂体或垂体储备能力差。如果TSH高，T4降低，TRH给药后TSH反应过度提示病变在甲状腺，为原发性甲减，但一般原发性甲减无需做此试验。

4.甲状腺针吸细胞学检查 可明确甲状腺炎、甲状腺肿等。

5.影像学检查 鞍区MRI、CT，甲状腺超声可发现占位性病变。


诊断

典型病人根据症状、体征，结合实验室检查容易确诊。更多的病人临床症状不够典型则需要想到本病可能，及时行甲状腺功能测定明确诊断。确诊甲减后，要做病因诊断和定位诊断。

表2 甲减部位的鉴别诊断见表

鉴别诊断

1.水肿 主要要与特发性水肿鉴别。特发性水肿常与月经周期有关，也易发生于更年期。常伴尿少，随着利尿剂的应用，每日体重可有较大范围波动。临床上找不到器质性疾病的证据。

2.贫血 应与其他原因的贫血鉴别。

3.心包积液 需与其他原因的心包积液鉴别。

4.泌乳或蝶鞍增大 应与垂体肿瘤鉴别。

5.非甲状腺疾病引起的甲状腺功能异常综合征 也称低T3综合征，多见于严重的全身性疾病，创伤和心理疾病，其血清T3降低，rT3升高，TSH大多正常，也可有TSH降低或升高，是机体保护性机制，一般不需治疗。


治疗

1.治疗目标 临床甲减症状和体征消失，TSH、TT4、FT4维持在正常范围。

2.治疗药物和剂量 左甲状腺素（L-T4）是本病的主要替代药物。一般需要终身替代。治疗的剂量取决于患者的病情、年龄、体重和个体差异。成年患者L-T4替代剂量50～200μg/d，平均125μg/d。按照体重计算的剂量是1. 6～1.8μg/（kg·d），儿童需要较高剂量约2.0μg/（kg.d），老年患者则需要较低剂量约1. 0μg/（kg·d），妊娠时的替代剂量需要增加30%～50%，甲状腺癌术后的患者需要剂量约2.2μg/（kg·d）。L-T4的半衰期是7天，所以可以每天早晨服药一次。

3.服药方法 L-T4起始的剂量和达到完全替代剂量所需的时间要根据年龄、体重和心脏状况而定。小于50岁，既往无心脏病史患者可以尽快达到完全替代剂量，大于50岁患者服用L-T4前要常规检查心脏状态，一般从25～50μg/d开始，每1～2周增加25μg，直到达到治疗目标。患缺血性心脏病者起始剂量宜小，调整剂量宜慢，防止诱发和加重心脏病。补充甲状腺激素，重新建立下丘脑-垂体-甲状腺轴的平衡一般需要4～6周的时间，所以治疗初期，每间隔4～6周测定相关激素指标，然后根据检查结果调整L-T4剂量，直到达到治疗目标。治疗达标后，仍需要每6～12个月复查一次激素指标。


黏液性水肿昏迷

黏液性水肿昏迷是甲状腺功能减退症的重症类型，多见于老年患者，通常因感染、寒冷、创伤、手术、麻醉、应用镇静剂等引发或伴发其他严重疾病。临床表现为嗜睡，精神异常，木僵，皮肤苍白，低体温，心动过缓，昏迷，呼吸衰竭和心力衰竭等。预后差，死亡率高达20%。

治疗：①去除诱因，治疗原发病，保温、保暖，改善呼吸状况，保持水电解质平衡，维持血压。②补充甲状腺激素：L-T4300～400μg立即静脉注射，之后50～100μg/d静脉注射，直至患者可以口服后换用片剂。如果没有L-T4注射剂可将L-T4片剂磨碎后由胃管鼻饲。如果症状无改善，可用T3静脉注射，10μg每4小时一次，或者25μg每8小时一次。黏液性水肿昏迷时T4向T3转换受到严重抑制，口服制剂肠道吸收差。补充甲状腺激素过急、过快可以诱发和加重心力衰竭。③补充糖皮质激素：静脉滴注氢化可的松150～300mg/d，病情好转逐渐减量并停用。


处置建议

病情分型/评估

辨别甲减原因，原发性甲减、中枢性甲减分别治疗
详细询问病史有助于诊断，尤其是甲状腺手术史、甲亢治疗史

转诊/住院

中枢性甲减（垂体腺瘤、颅咽管瘤）转诊外科治疗

疗效评价

TSH和甲状腺激素水平在正常范围内

用药建议

替代治疗

口服左甲状腺素片， 约50~200ug/d; 儿童需要较高剂量，约2.0ug /kg /d;老年患者需要较低剂量，约1.0ug /kg /d;妊娠期增加30~50%

调药原则

从25~50ug/d开始，每1~2周增加25ug，直到到达治疗目标

指标监测

治疗初期，每4~6周测定激素目标；治疗达标后，每6~12月复查一次

注意事项

患缺血性心脏病者起始剂量宜小，调整剂量宜慢

检查建议

实验室检查

血清TSH、TT4和FT4
甲状腺过氧化物酶抗体（TpoAb）、甲状腺球蛋白抗体（TgAb）

其他检查

血常规、血脂、心肌酶谱检查

患者指导

用药指导

不自行停药及调药，按要求复查指标，根据指标调整用药

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