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支气管扩张 按疾病找医生

气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。

别名： 支气管扩张
英文名： zhiqiguankuozhang
发病部位： 气管
就诊科室： 呼吸内科
症状： 咳脓痰,咯血,呼吸困难,咳嗽,喘息
多发人群： 儿童 青年
治疗手段： 药物治疗
并发疾病： 肺源性心脏病 肺气肿
是否遗传： 否
是否传染： 否
病理知识

疾病详情

定义

    支气管扩张症（BROnchiectasis）是指中等大小的近瑞支气管由于管壁的肌肉和弹性成分的破坏导致其异常扩张，主要临床表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰和/或反复咯血，常伴有不同程度的肺功能障碍。部分患者常无症状或仅在尸检时发现。自抗生素和疫苗问世以来，该病的发病率已有明显下降。但由于支气管扩张症病程迁延反复，仍是呼吸系统的常见病之一。

病因及发病机制

发病因素较多，直接或间接影响支气管壁防御功能的疾病均可导致支气管扩张。主要的发病因素为支气管-肺感染和支气管阻塞，两者相互影响，导致支气管扩张症的发生和发展。

1.支气管-肺感染  支气管-肺组织感染是最常见原因，尤其是婴幼儿时期病毒、细菌感染，损害支气管壁各层组织，使支气管弹性减弱，从而导致支气管扩张。支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张。肺结核病灶愈合后的纤维组织牵张亦可引起支气管扩张。支气管肺曲霉病亦可损害支气管壁组织，导致支气管近端的扩张。

2.支气管阻塞  吸入异物，肿瘤和感染可引起管腔内阻塞。肺癌、结核和结节病等所致的肺门淋巴结肿大，可压迫支气管引起管腔阻塞，伴或不伴有肺不张，均可发生阻塞远端的支气管扩张。由于支气部分阻塞时形成活瓣作用，使得气体吸入容易而呼出困难，阻塞部位以下的支气管内压逐渐增高，造成管腔扩张；同时支气管阻塞导致肺不张，失去肺泡弹性组织的缓冲，增加受累气道周围的肺泡内压力，牵拉附近支气管，促进支气管扩张的发生。另一方面气道部分阻塞可引起支气管廓清功能减弱，易引起继发感染而破坏支气管管壁，导致本病。右中叶支气管细长，有内、外、前三组淋巴结围绕，常因非特异性或结核性淋巴结肿大而压迫支气管，引起右中叶不张和反复感染，称为右中叶综合征。

3.先天性发育障碍和遗传因素  支气管先天性发育异常，如肺隔离症、支气管软化、支气管囊肿、软骨缺陷、支气管内畸胎瘤、巨大气管-支气管、异性支气管、气管-食管瘘等疾病，由于先天性支气管壁组织发育异常，常导致支气管扩张。遗传性疾病如纤毛不动综合征、囊性纤维化等亦可发生支气管扩张。

4.全身性疾病  任何能引起炎症性支气管壁损害的疾病都能引起支气管扩张，如风湿性疾病，其中关系较密切的有类风湿性关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎、复发性多软骨炎、系统性红斑狼疮、马方综合征等。炎症性肠病、获得性免疫缺陷综合征（AIDS）、黄甲综合征（yellow nail syn-drome，YNS）等疾病可同时伴有支气管扩张。支气管扩张亦与免疫系统缺陷有关，尤其是体液免疫缺陷者，患病危险明显增加。


病理

    支气管扩张症通常发生于直径>2mm中等大小的支气管，其下更小的支气管则形成瘢痕而闭塞。按形态学可分为柱状、囊状、囊柱型支气管扩张。支气管扩张可以是弥漫性发生于双侧肺脏的多个肺叶，亦可为局限性病灶。多见于引流不畅的支气管，如双肺下叶的后基底段是病变最常累及的部位，且左肺多于右肺，左舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染波及，因此临床上常见到左下叶与舌叶支气管扩张同时存在。上叶支气管扩张通常发生在后段和尖段，通常原因是支气管内膜结核、肺曲霉菌病和囊性纤维化。与系统性疾病相关的支气管扩张可以发生在肺内的任何部位。支气管扩张常伴支气管动脉的扩张、增生和扭曲，支气管动脉和肺动脉之间形成广泛的血管吻合支，由于支气管循环与气管-支气管的密切关系，它在咯血中扮演着重要角色，并且由于支气管及其小动脉承受着体循环的高压，有大出血的风险。

临床表现

病程多呈慢性经过，起病多在青少年，多数患者童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染。部分患者无病史。全身性疾病伴发者或有原发病变者具有基础疾病的临床表现。

症状

     1.慢性咳嗽、脓痰  与体位变化有关，通常发生于早晨和晚上，体位变化时痰液在气道内流动而刺激气道黏膜引起咳嗽和咳痰，痰液为脓性或黏液脓性。咳痰的量和性状取决于病情轻重及是否合并感染。如果以24h的痰量作为评价疾病严重性的指标，可以将其分为轻、中和重度支气管扩张，其24h的痰量分别为<10ml、10～150ml和>150ml。当合并急性感染时，每天黄绿色脓痰量可达数百毫升，收集全日痰量并静置于玻璃瓶中，数小时后痰液可分离成四层：从上至下依次为黏液泡沫、脓液、混浊浆液和坏死沉淀组织，此为典型支气管扩张的痰液改变。

2.反复咯血  多数患者有程度不等的咯血，从痰中带血到大咯血，有时咯血量与病情严重程度、病变范围不一致。所谓“干性支气管扩张”是以反复咯血为惟一症状，其病变多位于引流良好的区域如肺上叶。

3.反复肺部感染  其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。由于支气管的持续性炎症反应，部分患者可出现可逆性的气流阻塞和气道高反应性，表现为喘息、呼吸困难等。

4.慢性感染中毒症状  若反复继发感染，患者可有发热、乏力、食欲减退、消瘦和贫血等，儿童可影响生长发育。


相关检查

1.一般检查  血常规检查：白细胞计数和分类升高提示支气管扩张患者存在急性细菌感染。痰培养及药敏试验可判断致病微生物，并对抗生素的选择具有重要的指导意义。

图1 支气管扩张的CT表现

2.影像学  对诊断具有重要意义。轻症患者胸部X线常无特殊发现，或仅有病变部位肺纹理增多。典型表现：柱状扩张为轨道征，囊状扩张为卷发样阴影，感染时阴影内出现液平面。胸部CT显示：柱状扩张管壁增厚，囊状扩张成串成簇的囊状改变（图1）。高分辨CT（HRCT）能更清晰地显示支气管管壁、管腔以及伴随的血管影，对常规CT不能发现的小的病变支气管显示较佳，较为准确地诊断支气管扩张的类型、程度、病变的范围。因此，HRCT是诊断支气管扩张最有效的检查方法，已基本取代支气管造影。

3.支气管镜检查  可发现支气管扩张患者的出血部位或阻塞原因。此外，经保护性刷检和支气管肺泡灌洗检查对确定感染的病原学有重要价值。

4.肺功能检查  支气管扩张的呼吸功能改变与病变的范围及性质有密切的关系。由于肺具有极大的通气储备能力，支气管扩张病变轻且局限时，肺功能测定可在正常范围。病变范围较大时，肺功能检查提示不同程度的阻塞性通气功能障碍。病变严重而广泛，且累及胸膜时，则出现混合性通气功能损害，可能伴有弥散功能障碍。研究证实，部分支气管扩张患者存在可逆性气流阻塞或气道高反应。由于通气/血流比率失衡、肺内分流以及肺泡弥散障碍导致低氧血症。当病变进一步发展最终发展为肺源性心脏病和右心衰竭。


诊断及鉴别诊断

    据慢性咳嗽、大量脓痰和/或反复咯血，肺部同一部位反复感染等病史，肺部可闻及固定而持久的局限性湿啰音及相关疾病的表现，一般可以作出初步诊断。尚需进行胸部影像学检查以明确诊断和判断病变的部位和程度。HRCT通常可确定诊断，对确定需手术治疗者的病变范围具有重要的价值。支气管扩张是一种不可逆性的肺损害，其诊断需与具有可逆性特征的其他肺部疾病相鉴别，包括肺炎、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺不张、肺结核和肺脓肿等，还要与先天性肺囊肿、先天性支气管囊肿、弥漫性泛细支气管炎等疾病鉴别。

治疗

治疗原则为控制感染、促进痰液引流、必要时进行手术治疗。

内科治疗

治疗的目标是控制症状以及延缓疾病的进展。同时及时治疗原发病，以及对症支持疗法包括加强营养、纠正脱水和贫血等，缺氧患者应行氧疗。

1.控制感染  是急性感染期的主要治疗措施。积极应用抗菌药物控制感染，尽可能根据痰培养及药敏试验结果选择抗菌药物。轻症者可选用口服药物，重症者可静脉使用抗菌药物。疗程以控制感染为宜，避免长期应用继发真菌感染。

2.促进痰液引流  具有重要的治疗作用。支气管扩张患者排痰通畅时自感轻松，若痰液排出不畅，，则胸闷不适，全身症状亦趋明显。痰液顺利排出可有效控制感染并缩短住院天数。

（1）祛痰药物：可使痰液稀薄，便于排出，如蛋白分解酶制剂能使黏液糖蛋白裂解等，临床常用溴己新（bromhexine）8～16rmg或氨溴索（ambroxol）30rng，3次/天。

（2）支气管舒张剂：不仅可缓解气急等症状，亦有利于痰液的排出。支气管舒张剂的选用，请参阅慢性阻塞性肺疾病章节。

（3）体位引流：是依靠重力作用促使各肺叶或肺段气道分泌物引流排出，以达到缓解症状目的。原则是将病变部位置于高位，使引流支气管的开口方向向下。引流前可以进行雾化，引流时辅以间歇做深呼吸后咳嗽、轻拍患部等护理，以提高效果。

（4）支气管镜吸痰：经体位引流效果不佳者，可用支气管镜进行吸痰；支气管肺泡灌洗，可以清除管腔内的分泌物，局部注入抗菌药物以增强抗感染效果。

3.咯血的处理  大量咯血可以引起窒息死亡，应紧急救治。急救原则主要是镇静，止血，使呼吸道通畅，预防窒息。少量至中等量咯血多以安慰患者、消除紧张、卧床休息为主，可用氨基乙酸、氨甲苯酸、酚磺乙胺、卡络柳纳等药物止血。大咯血时先用垂体后叶素5～10单位，溶于20ml生理盐水稀释，静脉缓慢推注10分钟以上，或以10～20单位加入5%葡萄糖液500ml，按0.1U/（kg·h）缓慢静脉滴注。垂体后叶素收缩小动脉，使肺循环血量减少而达到较好止血效果。高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病、心力衰竭患者和孕妇禁用。对支气管动脉破坏造成的大咯血可采用急诊支气管动脉栓塞术。大咯血时，若患者突然停止咯血，并出现呼吸急促、面色苍白、口唇发绀、烦躁不安时，常为咯血窒息，立即置患者取头低脚高位45℃俯卧位，同时拍击健侧背部，保持充分体位引流，尽快将积血块由气管排出，必要时可进行气管插管，经纤维支气管镜吸引或气管切开。

外科手术

对局限性支气管扩张可实施肺叶或肺段切除术，但双侧弥散性、进展性支气管扩张患者不适宜外科手术治疗，单独内科保守治疗可获得比较满意的效果。反复大咯血患者，在明确诊断并确定病变部位后进行手术治疗。对于终末期支气管扩张患者以及呼吸衰竭的患者可以考虑肺移植。


预防

    针对麻疹和百日咳的儿童免疫有助于减少支气管扩张的发生。对支气管扩张患者主要是预防急性发作包括戒烟，每年定期接种流感疫苗和（或）肺炎疫苗，或使用一些免疫调节剂，以增强抵抗力，有助于减少呼吸道感染。

处置建议

治疗目的及原则

治疗目的：确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展，维持或改善肺功能，减少急性加重，减少日间症状和急性加重次数，改善患者的生活质量

治疗原则：急性加重期需抗感染治疗，稳定期促进气道排除分泌物，注意治疗咯血等并发症

物理治疗

  • 排痰：有效清除气道分泌物是长期治疗的重要环节，每日1-2次，每次持续不超过20-30分钟。

    1. 体位引流，应饭前或饭后1-2h内进行

    2. 震动拍击，可配合体位引流

    3. 主动呼吸训练，促进排痰

    4. 雾化吸入等渗或高渗盐水、辅助排痰

    5. 其他，如胸壁高频震荡技术等

  • 呼吸肌训练：适合呼吸困难且影响日常活动者


外科手术

  • 手术原则：彻底切除病灶，最大限度保存正常肺功能。手术切除局限性支气管扩张的肺叶，有利于感染的控制。术前需改善全身营养状况，加强抗感染治疗。急性感染期不宜手术，炎症消退2-3周后进行

  • 适应证：局限性支气管扩张，术后最好能保留10个以上肺段。手术相对禁忌证：非柱状支气管扩张、痰培养铜绿假单胞菌阳性、切除术后残余病变。术后并发症发生率10%-19%，老年人并发症的发生率更高


一般治疗

  • 全身营养状态差者，给予支持治疗，增加机体抵抗力


咯血治疗

  • 咯血是常见并发症，大咯血可危及生命

  • 咯血量少时：患侧卧位，安抚病人避免紧张

  • 大咯血：首先保证气道通畅，改善氧合状态，稳定血液动力学状态

  • 咯血出现窒息时：头低足高45°俯卧位，清除口中血块，轻拍健侧背部促进气管内血液排出，如无效，紧急气管插管，必要时气管切开

  • 保守治疗无效，行支气管动脉栓塞术和（或）手术是大咯血的一线治疗方法。也可经气管镜确定出血部位，局部给药或气囊压迫止血


其他治疗

  • 支气管扩张晚期可出现慢性呼吸衰竭和肺心病，可考虑无创通气治疗


用药建议

抗菌药物治疗

  • 急性加重合并咳嗽、咳痰等症状恶化时，应抗感染治疗。急性加重一般是由定植菌群引起。早期经验治疗，重者静脉抗生素，后期根据痰培养结果选择抗生素，疗程一般14天左右

  • 如细菌耐药，可联合用药，根据患者是否有铜绿假单胞高危因素，选择抗生素，采用抗生素轮换策略有助于减轻细菌耐药

  • 支气管扩张长期多出现细菌定植，特别是铜绿假单胞菌，很难清除。因此首次痰培养（+），应努力清除该菌

  • 稳定期长期应用抗菌药物口服或吸入抗菌药物疗效和对耐药的影响尚需进一步研究

  • 急性加重期不需常规使用抗病毒药物


促进清除气道分泌物

  • 黏液溶解剂：乙酰半胱氨酸、氨溴索。成人支气管扩张患者不推荐吸入重组人DNA酶

  • 等渗或高渗盐水雾化


其他药物治疗

  • 支气管舒张剂：部分患者合并气流阻塞及气道高反应性，可用β2-受体激动剂或抗胆碱能药物，不推荐常规应用甲基黄嘌呤类药物

  • 吸入糖皮质激素：不常规使用，合并哮喘者可使用拮抗气道慢性炎症


咯血治疗

  • 小量出血，口服卡巴克洛、云南白药

  • 中等量出血，静脉予垂体后叶素或酚妥拉明控制血压（根据患者血压水平选择药物）

  • 促凝血药：静脉使用氨基己酸、氨甲苯酸、酚磺乙胺、凝血酶


检查建议

实验室检查

  • 血炎性标志物：血常规和白细胞分类、ESR、CRP，反应疾病活动性

  • 病因学检查：可行血清免疫球蛋白和免疫蛋白电泳、血IgE、曲霉沉淀素检查、类风湿因子、抗核抗体、ANCA等、烟曲霉皮试


病原学检查

  • 急性发作期痰发生变化时，可行痰涂片、痰培养+药敏、痰找结核菌、痰找真菌等

  • 因支气管扩张急性加重多由定植菌群引起，需定期痰培养评估细菌定植状况 

  • 病变在舌叶或中叶时，需考虑非结核分枝杆菌，尽早做涂片和培养


影像学

  • 胸部高分辨CT（HRCT）：结构上确诊支气管扩张诊断，并了解病变类型和范围。CT上表现为柱状、囊状、囊柱状支扩 

  • 必要时进行鼻窦CT

  • 胸部X线：常无异常，或可见肺纹理增多，后期可见沿支气管分布卷发状阴影，或呈蜂窝状，部分可见液平面


肺功能检查

  • 阻塞性通气功能障碍多见，部分患者存在气道高反应性。合并气道阻塞者需进行舒张试验，评价用药后的肺功能改善情况


可弯曲支气管镜

不需常规进行。适应证：

1. 以单叶病变为主的儿童支气管扩张患者及成人病变局限者可行，除外异物阻塞

2. 多次痰培养阴性及治疗反应不佳者，可支气管镜保护性毛刷或支气管肺泡灌洗获取下呼吸道分泌物

3. HRCT提示非典型分枝杆菌感染，而痰培养阴性者，应考虑做检查


患者指导

预防支气管扩张的发生和发展

  • 积极防治儿童期下呼吸道感染，积极接种流感、麻疹、百日咳疫苗，预防、治疗肺结核

  • 及时控制鼻窦和气道感染，定期注射肺炎链球菌疫苗、每年注射流感疫苗

  • 解除气道阻塞和纠正免疫低下因素，可使用免疫调节剂，如卡介菌多糖核酸等

  • 戒烟


健康教育

  • 掌握排痰技术，不建议患者自行服用抗菌药物，解释痰检的重要性，帮助患者及时识别急性加重并及早就医


手术预后

  • 80%以上患者术后症状消失或明显改善，单侧局限性病变术后效果最佳，单侧全肺切除和双侧病变者术后效果较差


诊断依据

临床症状

  • 反复咳嗽、咳脓痰、咯血，慢性感染或中毒症状


体征

  • 肺部感染较重者或咯血时，可闻及哮鸣音或湿罗音。病变累及双肺时可有呼吸困难、紫绀，病程较长者可见杵状指（趾）等慢性缺氧改变


辅助检查

  • 影像学检查显示支气管扩张的异常改变


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