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自发性蛛网膜下腔出血 按疾病找医生

自发性蛛网膜下腔出血是由于脑表面和脑底的血管破裂出血,血液直接流入蛛网膜下腔所致。又称原发性SAH

英文名: zifaxingzhuwangmoxiaqiangchuxue
发病部位: 颅脑
就诊科室: 神经内科
症状: 抽搐,昏迷,意识模糊,失语,脑CT示蛛网膜下腔内高密度影,蛛网膜下腔出血,血性脑脊
多发人群: 青少年
治疗手段: 药物 手术
并发疾病: 脑血管畸形 出血 脑积水
是否遗传:
是否传染:
病理知识

疾病详情

定义

蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)是指多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂的急性出血性脑血管病。血液直接流入蛛网膜下腔,又称原发性蛛网膜下腔出血;因脑实质内出血,血液穿破脑组织流入蛛网膜下腔者,称为继发性蛛网膜下腔出血。


病因

在SAH的各种原因中,动脉瘤占大多数,其他还有动静脉畸形、脑底异常血管网病、高血压动脉硬化、血液病、肿瘤、炎性血管病、感染性疾病、抗凝治疗后、妊娠并发症等。有少数找不到明确病因。

动脉瘤好发于脑动脉分叉处。由于这些部位的动脉在血管壁成熟期发育障碍而使内弹力层和中膜的肌层不完整,在血流的冲击下渐渐向管外膨胀突出而形成囊状动脉瘤。少数的动脉瘤是由于高血压动脉硬化,脑动脉中纤维组织代替肌层,内弹力层变性断裂和胆固醇沉积于内膜,经过血流冲击逐渐扩张形成梭形的动脉瘤。动静脉畸形是在原始血管网期发育障碍而形成的,其血管壁发育不全,厚薄不一,多位于大脑中动脉和大脑前动脉供血区的脑表面。这些动脉瘤壁或血管畸形的管壁发展到一定程度后,在血压突然升高、血流冲击下发生破裂。炎性病变和肿瘤也可直接破坏脑动脉壁,导致管壁破裂。凝血功能低下时,脑动脉壁也易破裂。

如病因和发病诱因仍然存在,尤其在纤维蛋白溶酶活性达高峰,易使破裂口的血块溶解时,容易发生再出血。

病理生理机制

    蛛网膜下腔出血后,脑池和脑沟内血细胞沉积、血凝块积贮。48h后,血细胞破裂、溶解释放出大量的含铁血黄素。在此过程中,可发生一系列颅内、外的病理生理变化:①颅内容量增加:血液流入蛛网膜下腔,使颅内容量增加,引起颅内压增高,严重者出现脑疝;②梗阻性脑积水:血液在颅底或脑室发生凝固,造成脑脊液回流受阻,导致急性梗阻性脑积水,颅内压增高,甚至脑疝形成;③化学性炎性反应:血细胞崩解后释放的各种炎性或活性物质,导致化学性炎症,进一步引起脑脊液增多而加重高颅压,同时也诱发血管痉挛导致脑缺血或梗死;④下丘脑功能紊乱:由于急性高颅压或血液及其产物直接对下丘脑的刺激,引起神经内分泌紊乱,出现血糖升高、发热、应激性溃疡、低钠血症等;⑤自主神经功能紊乱:急性高颅压或血液直接损害丘脑下部或脑干,导致自主神经功能紊乱,引起急性心肌缺血和心律失常;⑥交通性脑积水:血红蛋白和含铁血红素沉积于蛛网膜颗粒,导致脑脊液回流缓慢受阻而逐渐出现交通性脑积水和脑室扩大,引起认知功能障碍和意识障碍等。

临床表现

1.发病年龄 任何年龄均可发病,30~60岁为多见。脑血管畸形破裂多发生在青少年,先天性颅内动脉瘤破裂则多在青年以后,老年以动脉硬化而致出血者为多。

2.发病形式 发病突然,多有明显诱因,如剧烈运动、过劳、激动、用力排便、咳嗽饮酒、口服避孕药等。极少数在安静状态下发病。

3.临床症状

(1)头痛:突然发生的剧烈头痛,可呈暴烈样或全头部剧痛,其始发部位常与动脉瘤破裂部位有关。

(2)恶心呕吐:头痛严重者多伴有恶心呕吐,面色苍白,全身出冷汗,呕吐多为喷射性反复性。

(3)意识障碍:半数患者可有不同程度的意识障碍,轻者有短暂意识模糊,重者则出现昏迷。部分患者可有全身性或局限性癲痫发作。精神症状可表现为淡漠、嗜睡、谵妄、幻觉、妄想、躁动等。

(4)脑膜刺激征:表现为颈项强直,凯尔尼格征(Kernig sign)及布鲁津斯基征(Brudz-inski sign)均呈阳性,有时脑膜刺激征是SAH唯一的临床表现。

(5)脑神经麻痹:以一侧动眼神经麻痹最为常见,系动脉瘤压迫动眼神经或者脑疝压迫动眼神经所致。

(6)偏瘫:部分患者可发生短暂或持久的肢体偏瘫、单瘫、四肢瘫,常为继发脑血管痉挛或继发缺血性卒中的表现。

(7)其他:可有感觉障碍、眩晕、共济失调等。

总之,因发病年龄、病变部位、破裂血管的大小、发病次数不同,临床表现各异。轻者可无明显症状和体征,重者突然昏迷并在短时间内死亡。

4.眼底改变 眼底检查可见视网膜出血,视网膜前即玻璃体膜下片状出血,这一征象的出现常具有特征性意义。

5.并发症

(1)再出血:是SAH致命的并发症。出血后1个月内再出血的危险性最大。原因多为动脉瘤再次破裂,常在病情稳定情况下,突然再次出现剧烈头痛,呕吐,抽搐发作,昏迷甚至去大脑强直及神经系统定位体征,脑膜刺激征明显加重,复查头CT可见脑沟裂池内高密度影增多。

(2)脑血管痉挛:是死亡和伤残的重要原因。早期脑血管痉挛出现于出血后,历时数分钟至数小时缓解;迟发脑血管痉挛发生于出血后4~15天,7~10天为高峰期,2~3周后逐渐减少,可出现继发性缺血性卒中。

(3)低钠血症:可能由抗利尿激素的异常分泌(血管内容量正常或增加)或大脑盐分耗竭(血管内容量低)引起。

(4)脑积水:急性脑积水于发病后1周内发生,与脑室及蛛网膜下腔中积血量有关,轻者仅有嗜睡、近记忆受损等,重者可出现昏睡或昏迷,可因脑疝而死亡。

辅助检查

SAH是一种急症,经常被误诊。患者有急性发病的剧烈头痛时,要高度怀疑SAH。怀疑SAH时,应当进行头颅CT扫描。如果CT扫描结果阴性,需要腰椎穿刺查脑脊液。在有SAH的患者中,应当进行选择性脑血管造影,以明确动脉瘤的存在和解剖特点。当传统的血管造影不能及时进行时,可以考虑MRA和CTA。

1.头颅CT检查可见蛛网膜下腔高密度影,多见于大脑外侧裂、前纵裂池、后纵裂池、鞍上池和环池等(图1)。CT可显示出血量、血液分布,前后比较时可进行动态观察以判断有无再出血及出血吸收情况。

2.脑脊液检查常见均匀的血性脑脊液,压力增高,蛋白含量增高,糖和氯化物水平多正常。

3.DSA是确定SAH病因的主要手段,可确定出血的原因及其部位(图2)。如可确定动脉瘤位置、大小、形态及其他病因如动静脉畸形、烟雾病等。

4.TCD可以测量颅底大血管的血流速度,对观察蛛网膜下腔出血后血管痉挛有价值。

诊断

根据突然发生的剧烈头痛、恶心、呕吐和脑膜刺激征阳性,无局灶性神经缺损体征,伴或不伴意识障碍,头颅CT发现沿着脑沟、裂、池分布的出血征象,脑脊液呈均匀一致血性、压力增高,可以确诊本病。DSA可查找动脉瘤及动静脉畸形、烟雾病等其他病因。

图1 头颅CT显示蛛网膜下腔出血

图2 DSA显示右后交通动脉瘤

最初出血的严重程度要迅速明确,因为那是动脉瘤性蛛网膜下腔出血后最有用的结局预后指标。用非外伤性蛛网膜下腔出血的Hunt-Hess量表确定神经缺损的程度(表1),有助于判断预后和指导治疗。

表1 Hunt-Hess量表


鉴别诊断

1.脑出血 可见头痛、呕吐、意识障碍等。原发性脑室出血与重症SAH患者临床难以鉴别,小脑出血、尾状核头出血等因无明显肢体瘫痪易与SAH混淆。以上情况根据头颅CT容易鉴别。

2.颅内感染 可有头痛、呕吐、脑膜刺激征。但颅内感染多呈慢性或亚急性起病,有前驱发热或全身感染征象,脑脊液检查呈明显的炎性改变,脑CT扫描提示蛛网膜下腔没有血性高密度影。

3.脑肿瘤 少部分脑肿瘤患者可发生瘤卒中,形成瘤内或瘤旁血肿并合并SAH;癌瘤颅内转移、脑膜癌症或中枢神经系统白血病也可见血性脑脊液。根据详细病史和头部CT及MRI可以鉴别。

4.偏头痛 可有剧烈头痛和呕吐。但多长期反复发作,查体无脑膜刺激征,头颅CT及脑脊液检查没有异常发现。


治疗

治疗原则是预防再出血,降低颅内压,控制血压,防治并发症,去除病因。

1.预防再出血 蛛网膜下腔出血后再出血有很高的死亡率,即使幸存,患者功能亦难恢复且预后较差,预防再出血的方法有:

(1)安静休息:绝对卧床4~6周,避免一切可能引起血压和颅压增高的诱因,如咳嗽便秘等。头痛、烦躁者可给予镇痛、镇静药物。

(2)控制血压:血压持续增高,再出血的风险将增高。但是,过于积极的降低血压可能会造成失去自动调节血流能力的脑组织发生缺血损伤。在去除疼痛等诱因后,收缩压仍超过160mmHg者,可适当选择降压治疗。

(3)抗纤溶药物:为防止血管破裂口血块溶解引起再出血,应用抗纤维蛋白溶解的药物可以延迟血块的溶解,使纤维组织和血管内皮细胞有足够的时间修复破裂处,但应注意这类药物有增加静脉血栓形成的风险。早期(72h内)可以选择6-氨基乙酸或氨甲环酸。

2.降颅压治疗 可选择的药物包括甘露醇、高渗盐水、甘油果糖、呋塞米或大剂量白蛋白等。伴有颅内血肿时可手术治疗。

3.脑血管痉挛的预防和处理 脑血管痉挛是蛛网膜下腔出血后继发脑缺血的主要原因,应用经颅多普勒超声监测和CT或MRI检查可用于发现脑血管痉挛或潜在的脑缺血区域。脑血管痉挛的预防方法有:①使用钙离子拮抗剂:口服尼莫地平,必要时可以静脉滴注,但应注意其低血压的副作用;②维持等容量和正常循环血容量。如果发生脑血管痉挛引起的脑缺血,可以适当升高血压以增加脑灌注,如对药物治疗无反应的症状性脑血管痉挛患者,可以行脑血管成形术和(或)选择性动脉内血管扩张术。

4.液体管理和低钠血症治疗 一般应避免给予大容量低张液体。在某些新近SAH的患者中,可以组合应用中心静脉压、肺动脉楔压、液体平衡和体重以监测容量状态。SAH后低钠血症常见,多是由尿钠排出过多或脑耗盐综合征导致的,低钠血症往往会导致血容量减低,从而增加继发性脑缺血的风险。醋酸氟氢可的松和高张盐水可用于纠正低钠血症,但应注意快速纠正低钠血症可能导致脑桥中央髓鞘溶解。

5.SAH引起的脑积水的治疗 蛛网膜下腔出血后发生急性症状性的脑积水可以行脑脊液分流,发生慢性症状性脑积水应通过持续脑脊液引流予以治疗。

6.SAH引起的癫痫的治疗 不建议常规长期使用抗惊厥药,但在有危险因素的患者中,如有癫痫发作史、实质血肿、梗死或大脑中动脉动脉瘤的,可以考虑使用。

7.脑脊液置换 腰椎穿刺放脑脊液,每次缓慢放出少量,一般每周2次,有助于降低颅内压和减少脑脊液中的血液成分,以减轻头痛和减少脑疝和正常颅压脑积水的发生率。需注意诱发脑疝、颅内感染、再出血的危险性。

8.破裂脑动脉瘤的手术和血管内治疗 动脉瘤一旦明确,应当进行手术夹闭或血管内弹簧圈栓塞,以降低动脉瘤性蛛网膜下腔出血后再出血的发生率。包裹治疗的动脉瘤,以及不完全夹闭或弹簧圈栓塞治疗的动脉瘤,与完全闭塞的动脉瘤相比,出血风险增高,因此需要长期随访血管造影。无论何时,只要可能,建议完全闭塞动脉瘤。有破裂动脉瘤的患者,由经验丰富的脑血管外科和血管内治疗专家团队判定,如果神经外科夹闭或血管内弹簧圈栓塞都可行的话,血管内弹簧圈栓塞更有益。


预防

在某些高危人群中筛查未破裂动脉瘤的价值尚不确定,新的无创性成像可用于筛查,但当临床上必须明确是否有动脉瘤存在时,导管血管造影仍是金标准。

为减少蛛网膜下腔出血风险,应当戒烟。

处置建议

病情评估/分型

使用Hunt-Hess量表、Fisher量表、GCS昏迷量表评价患者病情,有助于判断预后及选择治疗方案

一般治疗

卧床休息,直至病因解除
呼吸管理:吸氧,保持呼吸道通畅,必要时气管插管
血压管理:并发高血压的管理应更严格
心电监护:及早发现心电图异常
其他:处理血糖升高、体温升高、低钠血症

手术治疗

治疗动脉瘤,首选介入栓塞;根据适应症,也可选择外科手术夹闭或弹簧圈栓塞

其他治疗

血管痉挛:控制颅内压、减少需氧量、增加脑血流量
脑积水:急性脑积水行脑室引流;慢性脑积水行临时或永久脑脊液分流术
癫痫:明确癫痫发作患者进行抗癫痫治疗

用药建议

降压治疗

可降低再出血风险,予静脉持续给药,如尼卡地平、拉贝罗尔、艾斯洛尔

维持水电解质平衡

纠正低钠血症,可用3%氯化钠溶液

预防再出血

早期、短疗程抗纤溶药物如氨基己酸或氨甲环酸治疗可减少再出血的发生

预防脑血管痉挛

口服或静脉滴注尼莫地平

抗癫痫

不主张预防性应用,有明确癫痫发作患者可用,无特殊情况不推荐长期使用

检查建议

影像学检查

首选CT检查 ,其他如CTA、MRI、MRA、DSA

实验室检查

血常规、血糖、凝血功能、血气分析、心肌酶谱、心肌标志物

其他检查

CT结果阴性时,行腰椎穿刺检查,如存在均匀血性脑脊液,可协助诊断
心电图
经颅多普勒超声,判断是否出现脑血管痉挛

诊断依据

依据
  • 急性起病;常在剧烈劳动或激动时起病

  • 突然出现剧烈头痛,可伴恶心、呕吐和癫痫发作;严重时意识障碍

  • 可出现脑膜刺激征

  • 头CT等影像学检查提示蛛网膜下腔出血征象

  • 影像学阴性时腰穿出现均匀血性脑脊液