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亚急性联合变性按疾病找医生

亚急性联合变性一般指脊髓亚急性联合变性，是由维生素 B12缺乏引起的神经系统变性疾病,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经.临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调。

别名：维生素B12神经病亚急性混合变性 Vitamine B12 neuropathy 老年人脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性伴贫血

英文名： yajixinglianhebianxing

发病部位：脊髓

就诊科室：神经内科

症状：维生素B12治疗后神经症状改善,维生素B12治疗后网织红细胞增多,维生素B12治疗后血清甲基丙二酸下降至正常,精神异常,不完全性痉挛性瘫痪,手指（足趾）对称性感觉异常,走路踩棉花感,动作笨拙,下肢无力,痴呆,抑郁,步基增宽,MRI示脊髓条形点片状病灶,血清维生素B12含量降低

多发人群：老年人

治疗手段：药物治疗

并发疾病：视神经萎缩

是否遗传：否

是否传染：否

病理知识

疾病详情

定义

脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord）是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。病变主要累及脊髓后索和侧索,可以伴随周围神经以及脑损害。临床表现为深感觉障碍、感觉性共济失调、痉挛性截瘫,部分患者出现周围神经以及脑病变等。多数伴随有大细胞性贫血。

病因及发病机制

本病的发生与维生素B12缺乏密切相关。维生素B12是蛋氨酸合成酶（又称甲基转移酶）的辅酶,参与甲基转移。维生素B12缺乏可影响蛋氨酸的合成和四氢叶酸的再生,使组织中游离四氢叶酸含量减少,而四氢叶酸是一碳单位转移酶的辅酶,参与嘌呤和嘧啶等多种物质的合成,因此维生素B12缺乏最终将导致核酸合成障碍,从而影响造血系统和神经系统的代谢而发生恶性贫血和神经系统变性。维生素B12缺乏时还影响脂肪酸的合成从而影响髓鞘的代谢,导致神经系统的有髓神经纤维出现脱髓鞘改变。正常人每日需1~2μg的维生素B12,主要从食物中摄取,摄入的维生素B12只有与胃底部黏膜腺壁细胞分泌的内因子（intrinsic factor）结合成稳定的复合物,才不被肠道细菌破坏而在回肠远端被吸收,吸收后的血液内转运还需要与运钴胺蛋白结合。在维生素B12摄取、吸收、结合和转运的任何环节发生障碍均可导致其缺乏。造成维生素B12缺乏的常见原因有:营养不足或体内需要量增加,内因子缺乏（先天性分泌缺陷萎缩性胃炎、胃癌、胃大部切除术后）,小肠疾患（原发或继发性小肠吸收不良综合征、节段性回肠炎、回肠切除）,药物影响（如依地酸钙钠、新霉素等）以及血液中运钴胺蛋白（transcobalamin）缺乏等。叶酸的代谢与维生素B12代谢有密切关系,叶酸缺乏也能产生神经症状。

病理

病变主要累及脊髓后索和侧索的锥体束,亦不同程度地累及脑和脊髓白质、视神经和周围神经。脊髓的上胸段最易受累,下颈段次之。肉眼可见大脑轻度萎缩,脊髓切面可见白质灰暗。镜下可见后索、锥体束和脊髓小脑束髓鞘肿胀、断裂及空泡形成,可以伴随轴突变性,最初病变散在分布,然后融合成片,严重者出现海绵状坏死灶,伴不同程度的星形胶质细胞增生。病变还可累及脊髓前角、侧角和白质的其他传导束。周围神经常见髓鞘脱失和轴突变性。

临床表现

本病常伴发恶性贫血,偶尔合并其他类型贫血。常于40~60岁起病,男女发病无差异亚急性或慢性起病,渐进性加重。多数患者在神经系统症状出现前有贫血的一般表现,如倦怠、乏力、腹泻、舌炎等,部分患者神经系统表现先于贫血。最早的症状常为足趾和手指末端感觉异常,如麻木、针刺或烧灼感,为持续性和对称性的手套袜套样浅感觉障碍。而后逐渐出现下肢无力、步态不稳,有踩棉花感,动作笨拙,查体可见步态蹒跚、基底增宽、深感觉障碍、龙贝格（Romberg）征阳性、感觉性共济失调、下肢无力以及锥体束征。这些症状和体征于黑暗或闭目时明显。部分患者有莱尔米特（Lhermitte）征。也有患者可有胸或腹部束带感。

临床体征依病变对周围神经、后索及侧索的锥体束影响程度而定。如病变以锥体束变性为主时则双下肢力弱、肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性。如以后索和（或）周围神经变性为主,则肌张力降低,轻度肌萎缩及腱反射减弱,但深感觉障碍明显,病理征常为阳性,伴随周围神经病变可以出现腿部肌肉压痛和浅感觉障碍等。括约肌功能障碍出现较晚。

少数患者伴随大脑白质损害可出现精神症状,如易激惹、嗜睡、抑郁、多疑、情绪不稳幻觉、类偏执狂倾向、认知功能减退甚至痴呆等,少数病例可有视神经萎缩、视力减退和中心暗点,提示视神经受累。其他脑神经很少受累。

辅助检查

脑脊液检查多正常。多数患者有胃酸缺乏,注射组胺作胃液分析,通常可发现抗组胺性胃酸缺乏现象。周围血象及骨髓涂片检查在部分患者可表现为巨细胞性贫血。血清中维生素B12含量降低,正常值为103.6~664 pmol/L（140~900ng/L）,若低于100ng/L有诊断意义。口服放射性核素57钴标记的维生素B12,观察胃肠道吸收情况（正常人吸收量为62%~82%,尿中排出量为7%~10%）,患者粪便中放射性核素标记的维生素B12排泄量明显增多,而尿中明显减少。测定血清中抗内因子抗体有助于诊断。脊髓MRI检查,在T1加权像和T2加权像矢状位片可见脊髓后部髓内条索状T1低信号T2高信号病灶,在轴位片可见髓内后索及侧索部位有高信号改变。

诊断与鉴别诊断

中年以上亚急性或慢性起病的脊髓后索、锥体束与周围神经病损的症状和体征,合并有大细胞性贫血,结合血清维生素B12水平低于正常以及脊髓MRI检查发现后索和侧索损害的依据,可以确诊。在缺乏贫血及实验室检查证据时本病应与下列疾病鉴别:

1.多发性周围神经病多种原因引起的周围神经病可表现为四肢远端对称性感觉障碍,但脊髓症状少见,多无贫血及维生素B12缺乏的证据。

2.脊髓压迫症多慢性或亚急性起病,有进行性加重的过程,但多有神经根痛和脊柱局部压痛叩痛,逐渐出现横贯性脊髓损害,脊髓半切综合征较常见,腰椎穿刺可有脑脊液蛋白多增高或椎管腔不通畅的改变,亦可见骨质破坏的证据,脊髓MRI检查可明确诊断。

3.脊髓型多发性硬化起病较急,病程中常有缓解复发特点,常以脊髓横贯性损害为表现,除有深感觉障碍外,还常有病变平面以下浅感觉障碍,无贫血及血维生素B12定量异常,一般无周围神经损害的表现,诱发电位及MRI检查有助于鉴别。

4.梅毒性脊髓炎也可表现为感觉性共济失调和截瘫,但阿罗瞳孔和下肢闪电样剧痛,脑脊液多有细胞数、蛋白质变量增高和IgG增高,梅毒血清学检查阳性结果,均提示本病的诊断。

治疗

一旦诊断本病宜尽早治疗,否则神经系统损害不可逆转。

维生素B12肌内注射为最好的方法,剂量为500~1000μg/d,连续2周。神经系统表现严重者,剂量可加大。年龄大、合并感染、对维生素B12反应欠佳者,也应加大剂量并延长疗程,可连续1~2个月,症状明显改善后改为维持量100~200μg,每周2~3次,半年后,可每周100μg,长期使用。若病情反复,可恢复每天注射1次。维生素B1肌内注射,剂量为100mg/d,对有周围神经病的患者疗效显著,症状改善后可改为口服,每次20mg,每天3次。维生素B6口服,每次20mg,每天3次。

贫血患者可用各种铁剂,如硫酸亚铁,每次0.3~0.6g,每天3次口服;或10%枸橼酸铁铵溶液,每次10ml,每天3次口服;或右旋糖酐铁注射剂,每次50~100mg肌内注射,隔1~3日注射1次。胃酸缺乏者可口服胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10ml,每天3次。选用适当抗生素及止泻药等控制腹泻。

叶酸（维生素M）可使神经系统症状加重,不宜单独使用,一般在维生素B12使用以后稍晚给予,对有恶性贫血者应无限期与维生素B12共用。剂量为每次5~10mg,每天3次口服。

加强护理,预防和治疗并发症。加强瘫痪肢体功能锻炼,康复治疗。

诊断依据

临床表现

亚急性或慢性起病，出现脊髓侧索、后索及周围神经损害症状和体征，部分患者出现视神经或大脑功能损害表现，可伴有贫血或消化道症状等。常有萎缩性胃炎、大量饮酒或素食等病史

辅助检查

实验室检查：全血细胞计数减少，平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。血清维生素B₁₂和/或叶酸水平多数降低，脑脊液蛋白轻度增高/正常

脊髓MRI检查：颈胸段脊髓后索长条状T₁长T₂异常信号，增强扫描无强化。慢性阶段MRI表现可正常

神经电生理检查：肌电图检查显示神经传导速度减慢，神经波幅和/或降低。体感诱发电位（SEP）检查提示中枢性损害。运动诱发电位（MEP）检查可显示中枢运动传导异常。视觉诱发电位（VEP）检测可有视神经受损改变

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