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维生素D缺乏性手足搐搦症 按疾病找医生

维生素D缺乏性手足搐搦症(Tetany of vitamin D deficiency)又称佝偻病性低钙惊厥或婴儿手足搐搦症。因维生素D缺乏,甲状旁腺代偿功能不足,导致血清钙离子降低,神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥,手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于2岁以下小儿。

英文名: weishengsuDquefaxingshouzuchunuozheng
发病部位:
就诊科室: 中医儿科
症状: 肌肉兴奋性增高,出现惊厥,手足肌肉抽搐,喉痉挛
多发人群:
治疗手段:
并发疾病:
是否遗传:
是否传染:
病理知识

疾病详情

定义

维生素D缺乏性手足搐搦症(Tetany of vitamin D deficiency)又称佝偻病性低钙惊厥或婴儿手足搐搦症。因维生素D缺乏,甲状旁腺代偿功能不足,导致血清钙离子降低,神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥,手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于2岁以下小儿。

病因

血清钙离子浓度降低是本病的直接原因。正常小儿血清总钙浓度稳定在2.25~2.75mmol/L(9~1lmg/dl),主要靠维生素D、甲状旁腺素及降钙素的调节作用予以维持。   

血清钙含有三种形式:   

① 蛋白结合钙(40%)为1.13mmol/L(4.5mg/dl);   

② 弥散钙(60%)1.38mmol/L(5.5mg/dl),其中80%为离子钙1.13mmol/L(4.5mg/dl);   

③ 枸椽酸钙约0.13mmol/L(0.5mg/dl)。

三者中以钙离子生物活性最强,并受血pH值和血磷浓度的影响,血pH和血磷增高时钙离子浓度降低。当维生素D缺乏时,血钙、磷含量降低,若甲状旁腺功能代偿不全,骨钙不能游离,血钙继续降低,当血清总钙量低于1.75~1.88 mmol/L或游离钙低于l mmol/L时,神经肌肉兴奋性增强,而发生惊厥或手足搐搦。

临床表现

(一)典型症状

1.惊厥 

一般为无热惊厥,突然发作,表现为肢体抽动,双眼上翻,面肌痉挛,意识暂时丧失,大小便失禁等。发作停止后多入睡,醒后活泼如常。每日发作次数不定,每次持续数秒至数分或更长。轻者仅有惊跳或短暂的眼球上窜,而意识清楚。多见于婴儿期。新生儿可只有屏气,面肌抽动或双眼凝视等。

2.手足搐搦

以幼儿及儿童多见。表现为双手腕屈曲,手指伸直,拇指内收贴近掌心,足踝关节伸直,足趾强直下曲,足底呈弓状。

3.喉痉挛 

主要见于婴儿。声门及喉部肌肉突发痉挛引起吸气性呼吸困难和喉鸣,严重者可发生窒息死亡。6个月以内的小儿有时可表现为无热阵发性青紫,应高度警惕。  
 

(二)隐性体征  

1.面神经征(Chvostek 征)

用指尖或叩诊锤叩颧弓和口角间的面颊部,出现眼睑及口角抽动为阳性。正常新生儿可呈假阳性。   

2.腓反射 

用叩诊锤叩击膝部下外侧腓骨小头处的腓神经,阳性者足部向外侧收缩。   

3.陶瑟征(Troussean 征)

用血压计袖带如测血压样绕上臂,打气使血压维持在收缩压与舒张压之间,阳性者于5分钟内被试侧的手出现痉挛症状。

处置建议

治疗

本病治疗原则首先控制惊厥,解除喉痉挛,迅速补充钙剂,使血钙快速升至正常,然后给予维生素D,使血钙、磷代谢恢复正常。
 

(一) 急救处理 

控制惊厥可应用镇静止痉剂,首选安定,每次0.1~0.3mg/kg,肌内或静脉注射,或苯巴比妥,每次5~7mg/kg,肌内注射,或10%水合氯醛,每次40~50mg/kg保留灌肠。喉痉挛时应先将舌头拉出口外,作人工呼吸或加压给氧,必要时行气管插管术。  
 

(二) 钙剂治疗

对惊厥或喉痉挛发作者可用 10%葡萄糖酸钙 5~l0ml(或l ml/kg)加10%葡萄糖溶液10~20ml 静脉点滴,或缓慢静脉注射(10分钟以上),重症者每日可重复2~3次,直到惊厥停止后改为口服钙剂。轻症,或惊厥、喉痉挛控制后先口服10%氯化钙,每次5~l0ml,稀释于3~5倍糖水内口服。一日3次。氯化钙有酸化血的作用,使钙离子浓度迅速升高,但不宜久服,以防高氯血症,故3~5天后改为活性钙,盖天力或葡萄糖酸钙等口服。   

(三) 维生素D治疗

应用钙剂后同时给予维生素D,每日50ug~125ug(2000~5000IU)口服。重症病例可采用维生素D,或维生素D3肌内注射,用法同佝偻病,1个月后改为预防量。

诊断依据

诊断

婴儿出现无热惊厥,抽后神志清楚,无神经系统阳性体征者,或较大幼儿及儿童出现手足搐搦者应首先考虑本病。如有引起低钙的原因,维生素D缺乏史,或已有佝偻病症状及体征者均有助于诊断。血清钙低于1.75~1.88 mmol/L(7.0~7.5mg/d1 )或离子钙低于1.0 mmol/L(4mg/d1 )则可确诊。静脉注射钙剂有效可作为诊断性试验治疗。应注意本病也可在感染情况下诱发,及新生儿和小婴儿喉痉挛的非典型发作。