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先天性巨尿道症 按疾病找医生

先天性巨尿道症是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。

英文名: xiantianxingjuniaodaozheng
发病部位: 输尿管
就诊科室: 泌尿外科
症状: 血尿,腰部钝痛,腰痛,发热伴尿频尿急尿痛,脓尿
多发人群: 所有人群
治疗手段: 手术治疗
并发疾病: 肾功能不全 尿路结石 尿路感染
是否遗传: 不确定
是否传染:
病理知识

疾病详情

概述

先天性巨尿道症(congenital megalourethra)是指先天性 [1]  ‍无梗阻尿道扩张。一般发生于阴茎体部尿道。本病少见,合并有尿道海绵体发育异常,有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形,也常并发不同程度的尿道下裂及上尿路异常,尤其在梅干腹综合征中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)两型,往往伴有上尿路先天畸形。1986年Appel等报道6例并复习35例,均伴有明显的上尿路畸形。但Sharma(1997年)报道4例均无其他畸形

发病原因

可能为胚胎期尿道皱褶处的中胚层发育不良引起,亦有认为是尿道板极度扩张所致。 可分为两种类型: 1、舟状巨尿道:合并尿道海绵体发育异常。 2、梭形巨尿道:有阴茎、尿道海绵体发育不良。以上2种巨尿道均可伴有肾发育不良、异常等并发症,而梭形巨尿道更可因并发其他严重畸形而致早期死亡

疾病检查

1、尿道造影:可清楚显示扩张的前尿道,可表现为“新月形”。

2。静脉尿路造影:可显示扩张的前尿道,另外有助于发现上尿路畸形,明确双侧肾脏有无积水。


临床表现‍

与先天性尿道憩室症相似,主要表现为尿路梗阻及感染症状。这种巨大的尿道,实际是一个巨大的尿道憩室。

治疗方法

早期治疗并发的上尿路畸形,对扩张的巨尿道进行裁剪,紧缩,使其口径与正常尿道相符。如果有严重的阴茎海绵体缺乏,应考虑是否早期做变性手术