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先天性胆道闭锁 按疾病找医生

先天性胆道闭锁（congenital biliary atresia）是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。并非少见，发病率在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。以往多认为是一种先天性胆管发育异常。

别名： 胆道先天性畸形 胆道闭锁
英文名： xiantianxingdandaobisuo
发病部位： 胆道
就诊科室： 肝胆外科
症状： 梗阻性黄疸表现,白陶土色便,超声未见胆囊,超声见小胆囊
多发人群： 新生儿
治疗手段： 手术
并发疾病： 肝硬化 消化道大出血 肝昏迷(肝性脑病)
是否遗传： 不确定
是否传染： 否
病理知识

疾病详情

病因和病理

    以往认为先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)是胆管和肝的原基在重新形成管腔时发育停止或紊乱,属先天畸形。近年新发现许多事实倾向于是胚胎后期或出生后早期病毒感染的结果,属获得性疾病。任其发展的最终结局为胆汁性肝硬化。胆道闭锁是一种炎症性改变,与新生儿肝炎的病理改变极相似。如门静脉区炎症细胞浸润,肝小叶局限性坏死,闭锁胆管由肉芽组织引起。因此,认为本病与新生儿肝炎是属于同一病理过程的不同阶段,胆道闭锁是炎症的终末阶段,造成胆管纤维瘢痕化闭锁,胆汁排泄通路梗阻。先天性胆道闭锁分为三型:①肝外型,肝外胆管闭锁而肝内胆管正常。②肝内型,最多见,肝内胆管闭锁而肝外胆管正常。③混合型,肝内、外胆管均闭锁。组织学研究发现,几乎全部病例,闭锁胆道的纤维索条中都有微细的开放胆管,这是肝门空肠吻合术治疗本病的解剖学基础。

临床表现和诊断

    渐进性黄疸,巩膜黄染是最早的体征。一般在出生1～2周后出现黄疸并逐渐加深。随着黄疸加深,粪便由正常黄色逐渐变浅,直到白陶土色。起病3个月内患儿发育营养正常,其后发育减慢,出现营养不良,尤其是维生素A、D、K等脂溶性维生素缺乏。最终出现门静脉高压症的症状和体征。未经治疗者,出生后1年内死于肝性脑病。上述临床表现和B超显示肝外胆管和胆囊发育不良,均提示可能为本病。十二指肠引流液内无胆汁,或99m Tc-EHIDA肝胆扫描无放射性核素进入肠道,即可明确诊断。要与新生儿肝炎、新生儿溶血症、药物反应等鉴别。

治疗

    最好于出生后6～8周内手术重建胆汁入肠的通道,手术延迟者,因胆汁性肝硬化不可逆,效果差。先天性胆道闭锁手术的效果取决于:①早期手术；②胆道闭锁类型；③手术方式；④化脓性胆管炎的预防。手术方式包括:①胆囊或部分肝外胆管未闭锁者,可利用胆囊或这部分肝外胆管与空肠做Y形吻合。②肝外胆管完全闭锁者,可采用肝门空肠吻合术(Kasia手术),切除门静脉前方所有闭锁的胆管上至肝门,然后做一肝门与空肠的吻合(Roux-en-y形吻合),希望细小的肝内胆管能引流胆汁到肠道内。③肝移植术被认为是更佳的选择和尝试。

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