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尿毒症性心肌病 按疾病找医生

尿毒症性心肌病是指尿毒症毒素所致的特异性心肌功能障碍。多数由慢性肾功能衰竭引起,少数可由急性肾功能衰竭引起。

英文名: niaoduzhengxingxinjibing
发病部位: 心脏
就诊科室: 心血管内科
症状: 呼吸困难,胸闷,胸痛,慢性肾病,超声心动图见心室腔扩大,超声心动图示左室射血分数下降,胸片肺淤血,胸片见心影扩大,尿素氮升高,超声心动图见室壁运动减弱,肌酐清除率下降,肺/心计数比值升高,左心腔/心肌计数比值降低,心内膜心肌活检见心肌细胞肥大,心内膜心肌活检见心肌间质纤维化,心内膜心肌活检见心肌钙化
多发人群: 尿毒症患者
治疗手段: 血液透析 药物治疗 手术治疗
并发疾病: 心律失常[心律不齐;心律紊乱]
是否遗传:
是否传染:
病理知识

疾病详情

概述

尿毒症性心肌病是指肾衰竭时出现的心肌病变,多数由慢性肾衰竭引起,少数可由急性肾衰竭引起。

病因

由于导致慢性肾衰竭的病因除了肾脏本身疾病外,还有其他疾病所致的慢性肾衰竭如糖尿病肾病、高血压病肾损害、风湿性疾病肾损害等,这些疾病除导致肾损害,产生慢性肾衰竭外,同样也会导致心脏病变。参与尿毒症性心脏病发病的常见因素有:

1.血流动力学因素

容量负荷过重、肾性贫血、动-静脉瘘、高血压、继发性心脏瓣膜病变等。

2.非血流动力学因素

缺血性心脏病、自主神经功能紊乱、低钙血症、心肌钙化甲状旁腺激素分泌过多、代谢性酸中毒、铝中毒、β2微球蛋白相关的淀粉样变、维生素B1缺乏、卡尼汀缺乏、代谢紊乱、尿毒症毒素、透析不充分、营养不良、感染等。

3.非尿毒症因素

包括年龄、吸烟、高脂血症和遗传等。


临床表现

尿毒症性心肌病为在原有肾脏疾病的基础上出现心血管系统损害的症状和体征主要表现有以下几方面:

1.充血性心力衰竭

是尿毒症性心肌病的严重表现之一,高血压、贫血、低蛋白血症、严重钠水潴留及心肌损害等致心脏负荷增加和(或)心肌收缩力减退,是导致心衰的主要原因。临床上表现为水肿、少尿伴心悸、呼吸困难等心力衰竭的症状和体征。终末期肾病心衰发生率较高,是死亡的主要原因。

2.心律失常

心律失常的发生与心室功能障碍及电解质和(或)酸碱平衡紊乱有关。各种心律失常均可发生,以窦性心动过速、期前收缩及传导阻滞多见。起搏系统钙化与各种缓慢性心律失常的发生有关。

3.缺血性心肌损害

冠状动脉血管床的增加与心肌质量增加不相适应可导致心肌缺血缺氧,临床上主要表现为心绞痛甚至心肌梗死。

4.贫血

最为常见,血红蛋白水平与血肌酐水平呈负相关。造成贫血的原因主要为肾功能不全(CRF)时促红细胞生成素(EPO)减少,其他因素包括造血原料不足、继发性甲状旁腺功能亢进、铝中毒红细胞破坏增加等。

5.其他

瓣膜病变多见,部分患者可出现感染性心内膜炎、心包炎、体循环栓塞等。其中瓣膜钙化发生率可高达70%,渗出性心包炎和左房血栓均为7%。


处置建议

治疗

1.控制慢性心力衰竭,纠正心律失常

血管紧张素转化酶抑制剂可以使慢性心力衰竭死亡率降低,心律失常可根据发生类型选择相应的抗心律失常药物治疗。

2.控制左心室肥厚及心肌纤维化

控制高血压和贫血等促进左心室肥厚进展的高危因素;常选用血管紧张素转化酶抑制剂和钙离子拮抗药以控制左心室肥厚,逆转心肌纤维化。

3.透析治疗

透析可直接清除血液中对心肌有毒性的物质,如尿素、肌酐、胍琥珀酸等,同时纠正水电解质紊乱及酸碱平衡失调,减轻钠水潴留,降低过高血压,纠正血流动力学异常,降低心肌前后负荷,改善心肌功能。因此,从心肌损害的角度考虑,尿毒症患者一旦出现心功能不全,应尽早透析。

4.纠正钙磷代谢紊乱、降低血中甲状旁腺激素

限制饮食中磷含量、口服磷酸盐结合剂及透析治疗等均可降低血磷升高血钙,并使甲状旁腺激素分泌下降。

5.纠正贫血与低蛋白血症

纠正贫血可明显改善患者心功能。

6.肾脏移植

可终止尿毒症心肌病的起始因素,从而使心功能恢复正常,并逆转心脏的形态结构。当透析后心功能无明显改善时应考虑肾脏移植。


检查建议

检查

1.血常规

一般为正色素性、正细胞性贫血,血细胞比容减低。

2.肾功能检查

血尿素氮、肌酐、尿酸增高,肌酐清除率下降,血气分析可见代谢性酸中毒。

3.血脂检查

Ⅳ型高脂血症多见。VLDL、IDL、LDL增加,HDL下降,apoAⅠ和apoAⅡ减少,apoA4、apoB48以及含apoCⅢ的VLDL、LDL和HDL增加而HTGL和LCAT活性下降。

4.激素测定

甲状旁腺激素增高。

5.心电图

心肌肥厚以及各种心律失常。

6.胸片

心脏阴影明显扩大、心胸比例>60%,心脏搏动减弱;肺淤血。

7.超声心动图

左室舒张末期容量增加及左心室内径增大、射血分数和心排出量减少,为诊断尿毒症性心肌病较好的非介入性方法。

8.核素心肌显像

使用99m锝-甲氧基异丁基异腈(Tc-MIBI)心肌显像计算左心腔/心肌计数比值(CMR)和肺/心计数比值(LHR),发现LHR增高,CMR降低,有助于评价尿毒症心肌病左心功能及预后估计。

9.心内膜心肌活检

可见不同程度的心肌细胞肥大、心肌细胞灶性溶解、间质纤维化、心肌钙化和草酸盐沉积。符合上述表现,并排除原发性心肌病和其他继发性心肌病即可确诊。


诊断依据

诊断

本病的特点为在CRF之后出现心肌病的临床表现,结合病史、体征及实验室检查,诊断一般不困难。