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黄色肉芽肿性肾盂肾炎 按疾病找医生

黄色肉芽肿性肾盂肾炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis,XGPN)是罕见的严重慢性特异性肾脏感染性疾患,可产生弥漫性肾实质破坏。

英文名: huangserouyazhongxingshenyushenyan
发病部位: 肾脏
就诊科室: 泌尿外科
症状: 乏力,消瘦,厌食,肾区疼痛及反复发作的尿路感染,不规则发热,尿频,尿急,尿痛等
多发人群: 50~70岁女性
治疗手段: 手术
并发疾病: 高血压 梗阻性肾病
是否遗传: 不确定
是否传染:
病理知识

疾病详情

病因

由细菌感染引起。多数为大肠埃希杆菌和变形杆菌,偶见耐青霉素的金黄色葡萄球菌。并由尿路梗阻加重,慢性缺血和肾内淋巴引流不畅所致的局部代谢异常。

临床表现

本病一般仅有单侧肾脏受累,罕有双侧病变;绝大多数患者肾区疼痛及反复发作的尿路感染,尿频、尿急、尿痛,多为不规则发热、全身不适、乏力、厌食、消瘦、和便秘。多数患者有结石、尿路梗阻或糖尿病史,半数患者可触及腰部肿块,伴有高血压表现

处置建议

治疗

外科手术是本病重要的治疗方法,患肾多被切除,经治疗愈后良好。由于本病与肾癌、肾结核的鉴别诊断较难,术前易造成误诊。在外科治疗中,必须认识到病变蔓延所形成的病理变化给外科手术造成的困难和增加手术的危险。应根据临床病理分期拟定适当手术方案,以提高手术的安全性和成功性。

保留肾的治疗方法应用不多见,故术前能否正确诊断对于本病治疗方式的选择十分重要。保留肾手术的治疗方法值得进一步研究和应用。


检查建议

检查

1.实验室检查

常有白细胞尿,血尿少见。尿细菌培养绝大部分均呈阳性,以大肠埃希菌、变形杆菌最为常见,亦可见耐青霉素的金黄色葡萄球菌晨尿离心,沉渣涂片可见泡沫细胞,其阳性率达80%以上;如在一张切片上看到5个以上的泡沫细胞,一般可诊断本病。血液检查常见贫血、白细胞计数增加和血沉加快。

2.KUB(肾-输尿管-膀胱)摄影

可见单侧肾影增大,IVP可见无功能肾、肾结石或输尿管结石、肾盏畸形、囊性病变或肿块内空洞。

3.CT扫描检查

可显示肾内多个结节状或较大肿块样低密度病灶,并可见肾盂或集合管系统的结石和钙化灶;也可表现为肾一极增大变形或局限性肾肿块,等密度或略高密度,但增强后强化不明显;有时可侵犯肾周间隙和腰大肌。

4.磁共振(MRI)和B超检查

也有助于诊断,B超检查可见肾脏增大,肾内见液性暗区。


诊断依据

诊断

对有慢性尿路感染史,晨尿离心沉渣涂片泡沫细胞阳性以及影像学检查阳性发现某些可疑病变者,应考虑黄色肉芽肿性肾盂肾炎的可能性。X线的改变包括单侧肾肿大,静脉肾盂造影(IVP)显示无功能肾,肾和(或)输尿管发现结石。以及CT和MRI值有特征性发现。根据这些特点,对40%的病例可以作出诊断或术前拟诊。此外,该病患者尿细菌培养几乎均呈阳性,奇异变形杆菌和大肠埃希杆菌最常见,因大肠埃希杆菌感染率高,耐新青霉素Ⅰ的金黄色葡萄球菌感染也有类似情况。肾组织病理学检查对确诊本病有重要意义。