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胆汁性肝硬化按疾病找医生

胆汁性肝硬化是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征，最终发展为肝硬化和肝衰竭。

别名：原发性胆汁性肝硬化

英文名： danzhixingganyinghua

发病部位：肝脏

就诊科室：消化内科

症状：皮肤瘙痒,皮肤脂黄瘤,脂肪泻,夜盲,乏力,皮肤粗糙,骨质疏松,大便颜色变浅,血清抗线粒体抗体阳性,血清转氨酶升高,血碱性磷酸酶升高,血清抗核抗体阳性,结合胆红素升高,γ-谷氨酰转移酶增高,腹部B超示门静脉扩张,血清IgM升高

多发人群：老年青年

治疗手段：药物液体输入手术介入

并发疾病：肝硬化其他特指的肝癌肝功能异常

是否遗传：是

是否传染：否

病理知识

疾病详情

定义

该病是由自身免疫反应介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，肝脏大，墨绿色，随疾病进展呈结节状。

病因和发病机制

自身免疫性胆管上皮细胞损伤机制涉及：

一、体液免疫

线粒体抗体（AMA）在体液免疫中起关键作用，其阳性率达到90%~95%。AMA识别的抗原主要分布于线粒体内膜上，主要的自身抗原分子是多酶复合物中的丙酮酸脱氢酶复合物。

二、细胞免疫

胆管上皮细胞异常表达HLA-DR及DQ抗原分子，引起自身抗原特异性T淋巴细胞介导的细胞毒性作用，持续损伤胆小管。本病似有家庭聚集性，一级亲属患病率比对照人群高570倍。

临床表现

多见于中年女性，85%~90%的患者起病于40~60岁，男女比例约为1：9，美国和欧洲发病率明显高于亚洲。

该病起病隐匿、缓慢，自然病程大致可分为4期。

一、临床前期

AMA阳性、无症状、肝功能正常，可长达十几年，多在筛查时发现。

二、肝功能异常无症状期

无症状者约占首次诊断的20%~60%，因血清ALP水平升高而检测AMA确定诊断。多于2~4年内出现症状。

三、肝功能异常症状期

四、肝硬化期

后两期的临床表现如下：

早期症状较轻，乏力和皮肤瘙痒为最常见首发症状，约78%患者有乏力，瘙痒比乏力更具特异性，发生率为20%~70%。瘙痒常在黄疸前数月至2年左右出现，同时出现或先黄疸后瘙痒者少见，常于夜间加剧。

因长期肝内胆汁淤积导致分泌和排泄至肠腔的胆汁减少，影响脂肪的消化吸收，可有脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍，出现皮肤粗糙、色素沉着和夜盲症（维生素A缺乏）、骨软化和骨质疏松（维生素D缺乏）、出血倾向（维生素K缺乏）等。由于胆小管阻塞，血中脂类总量和胆固醇持续增高，可形成黄瘤，为组织细胞吞噬多量胆固醇所致；黄瘤为黄色扁平斑块，常见于眼睑内眦附近和后发际。当肝衰竭时，血清脂类下降。黄瘤亦逐渐消散。

多数病例肝大，并随黄疸加深而逐渐增大，常在肋下4~10cm，质硬，表面平滑，压痛不明显。晚期出现门静脉高压症与肝衰竭，可进展为肝癌。

本病常合并其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、甲状腺炎、类风湿关节炎等。

实验室检查及辅助检查

一、尿、粪检查

尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少，粪色变浅。

二、肝功能试验

血清胆红素多中度增高，以直接胆红素增高为主，反映了胆管缺失和碎屑样坏死的严重程度。血清胆固醇常增高，肝衰竭时降低。碱性磷酸酶（ALP）与γ-谷氨酰转移酶（γ-GT）在黄疸及其他症状出现前多已增高，比正常高出2~6倍。血清白蛋白水平在早期无变化，晚期减少，球蛋白增加，白、球比例下降，甚至倒置。肝转氨酶可以轻度增高；凝血酶原时间延长，早期患者注射维生素K后可恢复正常，晚期由于肝细胞不能利用维生素K，注射维生素K仍不能纠正。

三、免疫学检查

95%以上患者AMA阳性，滴度>1：40有诊断意义，AMA的特异性可达98%，其中以M2型最具特异性；很多患者临床症状出现前6~10年血清AMA已呈阳性。血清免疫球蛋白增加，特别是IgM。约50%患者ANA和SMA阳性，有一定特异性。

四、影像学检查

超声常用于排除肝胆系统的肿瘤和结石；CT和MRI可排除肝外胆道阻塞、肝内淋巴瘤和转移性肿瘤；MRCP或ERCP在PBC患者常提示肝内外胆管正常，可以排除其他胆道疾病。PBC进展到肝硬化时，可有门静脉高压表现，应每6个月复查超声，有助于早期发现肝癌。

五、组织学检查

典型的PBC组织病理表现为慢性进行性非化脓性、以小胆管破坏为主的胆管炎或肉芽肿性胆管炎，周围有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性细胞浸润；肝实质碎屑状坏死、慢性胆汁淤积、肝纤维化。当疾病进展至肝硬化时，肝小叶结构破坏，汇管区纤维间隔延伸、相互连接，纤维组织向小叶内伸展分割形成假小叶和大小不等的再生结节，肝细胞呈局灶性坏死。

诊断和鉴别诊断

无症状患者，AMA、ALP和IgM检测有助发现早期病例。

中年以上女性，慢性病程，有显著皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝大，伴有胆汁淤积性黄疸的生化改变而无肝外胆管阻塞证据时要考虑本病。具备以下三项诊断标准中两项即可诊断PBC：

1. 存在胆汁淤积的生化证据，以ALP升高为主；

2. AMA阳性；

3. 肝组织学检查为非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏。

鉴别诊断应注意排除肝内、外胆管阻塞引起的继发性胆汁性肝硬化。还应与自身免疫性肝炎、药物性肝内胆汁淤积等鉴别。

治疗

一、熊去氧胆酸（UDCA）

是目前唯一推荐用于PBC的药物，剂量为13~15mg/(kg·d)。该药可减少内源性胆汁酸的肝毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌，且可减少HLA Ⅰ类和Ⅱ类抗原分子在肝细胞膜上的异常表达，兼有免疫调节作用。UDCA的疗效已获肯定，能缓解临床症状，改善生化功能、延迟组织学和疾病进展，提高生存率、减少肝移植需求。对有效病例宜长期服用。一些研究证明，UDCA治疗后数周之内肝功能开始恢复，90%的患者在6~9个月内得到改善，20%的患者2年内肝功能恢复正常，而35%的患者5年内肝功能恢复正常。

二、其他药物

UDCA无效病例可视病情试用布地奈德、硫唑嘌呤、环孢素、秋水仙碱等。脂肪泻可补充中链甘油三酯辅以低脂饮食。脂溶性维生素缺乏时补充维生素A、D₃、K，并注意补钙。瘙痒严重者可试用离子交换树脂考来烯胺（消胆胺）。

三、患者教育

饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主，其余参见肝硬化。

预后

PBC预后差异很大，有症状者平均生存期为10~15年。预后不佳的因素包括：老年、血清总胆红素进行性升高、肝脏合成功能下降、组织学改变持续进展。

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