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肥厚性心肌病 按疾病找医生

是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征,以左心室、室间隔不对称型增厚为特征的一种心肌病。

别名: 心肌病
英文名: feihouxingxinjibing
发病部位: 心脏
就诊科室: 心血管内科
症状: 劳力性胸痛,左心室舒张功能异常,胸闷,室性心律失常,室间隔明显肥厚≥1.5cm,室间隔厚度/左室游离壁厚度之比>1.3~1.5,心室腔变小,不对称心室肥厚,室间隔增厚,肥厚型梗阻性心肌病,胸片肺淤血,左室流出道狭窄,左心室顺应性降低,病理性Q波,左心室高电压,T波倒置
多发人群: 青年
治疗手段: 经血管心脏化学消融术 药物康复疗法
并发疾病: 晕厥 特指多种心律失常 心衰
是否遗传:
是否传染:
病理知识

疾病详情

定义

肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。

病因

1.遗传

一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关。

2.内分泌紊乱

嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多,人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验,静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。


临床表现

本病男女间有显著差异,大多在30~40岁出现症状,随着年龄增长,症状更加明显,主要症状有呼吸困难,劳力性呼吸困难,严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。心绞痛;常有典型心绞痛,劳力后发作。胸痛持续时间较长,用硝酸甘油含化不但无效且可加重。晕厥与头晕;多在劳累时发生。血压下降所致,发生过速或过缓型心律失常时,也可引起晕厥与头晕。心悸;患者感觉心脏跳动强烈,尤其左侧卧位更明显,可能由于心律失常或心功能改变所致。

检查

1.X线检查

心脏大小正常或增大,心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比,压力阶差越大,心脏亦越大。心脏左心室肥厚为主,主动脉不增宽,肺动脉段多无明显突出,肺淤血大多较轻,常见二尖瓣钙化。

2.心电图

由于心脏缺血,心肌复极异常,ST-T改变常见,左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多见,可能由于室间隔肥厚与心肌纤维化而出现Q波,本病也常有各种类型心律失常。

3.超声心动图

是一项重要的非侵入性诊断方法。

4.心导管检查及心血管造影

心导管检查,左心室与左心室流出道之间出现压力阶差,左心室舒张末期压力增高,压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影,室间隔肌肉肥厚明显时,可见心室腔呈狭长裂缝样改变,对诊断有意义


治疗

肥厚型心肌病发展缓慢,预后较好,但由于心律失常,可致猝死,生活上应注意避免过劳,防止过度精神紧张,β受体阻滞剂,心得安可降低心肌收缩力,减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用。

外科手术治疗:压力阶差>60mmHg,药物治疗无效者,可手术治疗。可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者,可做二尖瓣置换术