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胰岛素瘤按疾病找医生

胰岛素瘤在临床上以反复发作的空腹低血糖症为特征。病理上大都数良性腺瘤（占90%以上），单个腺瘤为多见（约90%）；多发腺瘤约占10%。本病多见于30~50岁，女性患者略多于男性，约占60%。

别名：

英文名： yidaosuliu

发病部位：胰腺

就诊科室：内分泌科

症状：反复低血糖,Whipple三联征,大汗,心悸,给予葡萄糖后症状缓解,头痛,饥饿感,思维不连贯,震颤,视物模糊,健忘,头昏,精神异常,CT示胰腺内结节影,高胰岛素血症,血C肽升高,血胰岛素原/胰岛素比值升高

多发人群：

治疗手段：手术治疗

并发疾病：

是否遗传：否

是否传染：否

病理知识

疾病详情

定义

胰岛素瘤(insulinoma)是临床最多见的一种胰腺神经内分泌瘤,占全部胰腺神经内分泌瘤的70％～80％,多数为良性。

病理

胰岛素瘤发生于胰腺B细胞。大多数为单发,占85％～90％。多发性肿瘤约占10％,其中部分与Ⅰ型多发性内分泌肿瘤综合征(MEN-1)有关。胰岛素瘤一般较小,直径多在1.0～2.5cm,较平均地分布于整个胰腺。异位胰岛素瘤的发生率很低,如十二指肠、胃结肠韧带脾门等处。胰岛素瘤肉眼观呈圆形或椭圆形,表面光滑,呈粉红或暗红色,边界清楚。

临床表现

当血糖浓度较低时,胰岛素瘤仍合成和分泌胰岛素造成低血糖是出现各种临床表现的根本原因。胰岛素瘤典型的临床表现即Whipple三联征:空腹时低血糖、发作时血糖低于2.8mmol/L(50mg/d1)、给予葡萄糖后症状立即消失。病程早期低血糖每隔数日、数周或数月发作一次,以后则发作越发频繁,多于清晨、空腹和劳作后发作。血糖迅速下降时,儿茶酚胺分泌增加,患者可出现冷汗、心悸、颤抖、皮肤苍白、饥饿、疲劳等症状。当血糖长期持续下降,影响脑组织营养代谢而出现神经低血糖症时,表现为狂躁、抑郁、痴呆、幻觉等行为异常,甚至昏迷等。有的患者为缓解症状而多食,可出现肥胖。由于胰岛素瘤的临床表现复杂多样而常易被误诊,这种误诊可能为几个月到数年,相当一部分患者被误诊为精神病,长期接受抗精神病药物治疗,甚至电休克治疗。由于长期低血糖发作,造成中枢神经系统永久性损害,即使摘除了肿瘤,仍将遗留精神神经症状。

诊断

典型的Whipple三联征诊断胰岛素瘤多无困难。对症状不典型、诊断困难的病例,可采用下列实验室检查。

1.血糖测定较为可靠的检查是饥饿试验。正常人在禁食24～48小时后有时也可发生血糖降至2.8mmol/L(50mg/d1)以下,但正常人并不表现低血糖症状,无异常脑电波,测定血中胰岛素含量降低。而胰岛素瘤患者出现低血糖时,血中胰岛素并不降低,当＞25μU/ml时有诊断意义。

2.胰岛素浓度与葡萄糖浓度的比值(insulin-to-glucose ratio)测定将血中胰岛素浓度与血糖结合起来能更好地反映糖代谢水平。正常人比值＜0.3,胰岛素瘤患者在经过晚间禁食后空腹比值如＞0.3,可作为诊断依据。

3.胰岛素原和C肽的测定 B细胞分泌胰岛素原,分解为胰岛素和C肽,胰岛素瘤患者血中胰岛素原和C肽均有明显升高,测定血中胰岛素原和C肽(胰岛素原≥5 pmol/L,C反应肽浓度≥200 pmol/L)有助于诊断胰岛素瘤。

然后经过影像学检查定位以确定肿瘤累及的范围。必要时可在密切监护下进行延长至72小时的饥饿试验。同时建议测定血清钙、甲状旁腺素(PTH)、促胃液素、催乳素(PRL)等激素水平,以排除MEN。

治疗

胰岛素瘤诊断明确,应争取及早行手术治疗。术前注意维持血糖正常水平和电解质平衡如无低血糖发生,手术当日术前及术中不输注含糖液体。手术日晨抽血测定空腹血糖及胰岛素。由于10％胰岛素瘤为多发,手术探查应系统、全面地检查整个胰腺及异位肿瘤的常见部位。术中B超是帮助发现、定位肿瘤的有效工具。

手术方式选择:对较小、不靠近胰管的单个肿瘤原则上应行肿瘤剜除术。对位于体尾部较大、靠近胰管、多发肿瘤或疑为恶性肿瘤者可行胰体尾切除。当胰头部肿瘤较大、深在或为恶性肿瘤,可行胰十二指肠切除术或加做周围淋巴结清扫。如胰腺未发现病变,要仔细探查肝十二指肠韧带、脾门等处。对确实未能找到肿瘤的病例,不宜盲目行胰体尾切除,应于术中行门静脉和脾静脉分段采血后终止手术,术后对上述标本进行胰岛素测定以帮助定位,或术后行ASVS定位明确肿瘤所在区域后再次手术。如仍不能定位,则予以密切随访。所切取标本进行术中冰冻快速病理检查,术后再进行石蜡切片免疫组织化学染色,测定Ki-67帮助确定肿瘤的性质。肿瘤切除后,术中及术后均需密切监测血糖,以判断肿瘤是否切除彻底,并及时处理术后高血糖。

对于不能实施手术的患者,可给予药物治疗以控制低血糖及恶性肿瘤的进展。偶氮嗪(diazoxide)能够抑制正常B细胞及胰岛素瘤细胞内分泌颗粒的释放,可以改善低血糖症状生长抑素类似物[如奥曲肽(Octreotide)、SMS201-995]可以抑制胰岛素分泌,但治疗效果各家报道不一。化疗药物上采用对胰腺B细胞有选择性损害的链佐星,并与多柔比星或氟尿嘧啶、替莫唑胺、达卡巴嗪合用。最近,以VEGF通路为靶点的舒尼替尼及mTOR抑制剂依维莫司也被应用于进展期胰腺神经内分泌肿瘤的治疗中,并取得了可喜的效果。

诊断依据

有Whipple三联征者并且满足以下标准可考虑诊断
未应用胰岛素促泌剂
排除药物（包括酒精及其他可能导致低血糖的药物）、升糖激素缺乏、严重疾病（肝功能不全、肾衰、心衰、败血症、疟疾、重度营养不良等）、非胰岛细胞肿瘤导致低血糖
胰岛素抗体阴性
低血糖时伴有内源性高胰岛素血症：胰岛素≥3 μU/ml，C肽≥0.6 ng/ml (0.2 nmol/l)，胰岛素原≥5 pmol/l，或胰岛素释放指数＞0.4或胰岛素释放修正指数＞85
低血糖时血β羟丁酸≤2.7mmol/l，静脉注射胰高糖素1 mg后血糖上＞1.4 mmol/l
有胰腺影像学（超声、CT、MR等）或病理支持诊断

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