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血管性痴呆 按疾病找医生

血管性痴呆是指由缺血性卒中、出血性卒中和造成记忆、认知和行为等脑区低灌注的脑血管疾病所致的严重认知功能障碍综合征。

别名:
英文名: xueguanxingchidai
发病部位: 脑血管
就诊科室: 神经内科
症状: 认知功能显著受损,记忆减退,定向力障碍,计算力下降,失认,执行功能障碍,失用,反复多次脑卒中,简易精神量表(MMSE)示存在认知功能损害,视空间功能障碍,多发脑梗死灶
多发人群: 老年人
治疗手段: 治疗原发病 扩张脑血管 促进神经递质分泌
并发疾病:
是否遗传: 不确定
是否传染:
病理知识

疾病详情

定义

    血管性痴呆(vascular dementia,VaD)是与脑血管损伤相关的血管性认知障碍综合征中的痴呆亚型。血管性痴呆约占痴呆总患病率的30%。急性卒中相关痴呆的发病率较高, 10%~35%的患者在一次半球性卒中后5年内发展为痴呆。

病理学

血管性痴呆的主要病理类型包括:

(1)多发性脑梗死性痴呆:由多发性脑梗死累及大脑皮质或皮质下区域所引起的痴呆综合征,是血管性痴呆的最常见类型。

(2)关键性梗死性痴呆:关键性梗死性痴呆是由重要皮质、皮质下功能区域的几个小面积梗死灶,有时甚至是单个梗死病灶所引起。最常见的是双侧丘脑梗死导致的具额叶特征的痴呆,其他关键部位如角回、基底前脑基底下丘脑结构、带状回的病灶也可导致痴呆。

(3)小血管性痴呆:皮质下小血管疾病引起的痴呆。宾斯旺格病(Binswanger disease, BD)是一种较为常见的小血管性痴呆,病理改变为脑室周围白质的广泛性脱髓鞘病变与多发性腔隙灶共存,伴星形胶质细胞增生。

(4)低血氧低灌流性痴呆:痴呆也可在缺血状态下的弥漫性大脑损害或局限性大脑损害(因局部脑组织对缺血的选择性易感性所致)后出现。痴呆可能由继发于心脏骤停或严重低血压的脑缺血性损害,血液灌流交界区的缺血损害(如脑室周围白质部位的缺血性损害)导致。

(5)出血性痴呆:由出血和血管瘤所致,包括硬膜下出血,蛛网膜下腔出血,高血压性血管病变所致的血管破裂,血管瘤和血管炎引起的脑血管破裂。


临床表现

血管性痴呆的认知障碍通常在脑血管病发生后较短时间内比较迅速地出现,以阶梯样方式进展。但少数血管性痴呆患者的卒中病史并不明确,逐渐进展,可能与阿尔茨海默病混淆。

血管性痴呆的执行功能障碍比较突出,对患者生活质量和工作能力产生较严重的影响,而其记忆障碍并不突出而容易被忽略。血管性痴呆还具有脑血管病的临床表现,特别是某些脑局灶性功能障碍的症状和体征。这些局灶性症状和体征与阿尔茨海默病存在较明显的差异。血管性痴呆也可能具有抑郁、焦虑和激越等神经精神症状,但一般比较轻微。

血管性痴呆的不同类型有不同的临床表现特点。多发性梗死性痴呆的特点是突发局灶性神经缺损症状和体征,伴随皮质认知功能障碍,如失语、失用或失认,症状波动明显。单一重要部位梗死性痴呆的临床特点根据病变在皮质或皮质下区域不同而不同,记忆障碍、执行功能障碍、意识模糊和意识水平的波动都可能发生。也可出现行为的改变包括情感淡漠,缺乏自发性和持续性等。小血管性痴呆临床上突出的认知功能障碍特点是执行功能不全综合征和信息处理减慢,通常有轻度记忆力受损和行为症状。

诊断

诊断标准包括三个要素:痴呆、脑血管病以及脑血管病和痴呆的相关性。

美国国立神经系统疾病与卒中研究所和瑞士神经科学研究国际协会(NINDS-AIREN)标准是目前应用最广泛的血管性痴呆诊断标准。其中对于痴呆的定义中要求有记忆障碍以及至少2个其他认知领域的障碍。NINDS-AIREN诊断分为可能、很可能、肯定3个等级,具体如下:①可能的血管性痴呆的诊断标准包括:存在痴呆并有局灶性神经体征,但脑影像学检查未见脑血管病;或痴呆和卒中之间缺乏明显的时间上联系(时隔时间超过3个月);或虽有脑血管病存在,但缓慢起病,病程特征不符;②很可能的血管性痴呆诊断标准要求有脑血管病的临床和放射学证据,以及在卒中和痴呆发生之间明确的时间关系———间隔最长不超过3个月;或者没有时间上的关联性但病程中有突然恶化或者阶梯样进展;③肯定VaD的诊断标准:临床上符合可能脑血管病;组织病理学检查(活检或尸解)证实脑血管病;没有超过年龄限定数目的神经纤维缠结和老年斑;没有其他引起痴呆的临床和病理的疾病。

鉴别诊断

血管性痴呆需要与下列常见类型的痴呆进行鉴别。

阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因,两者可以单独发生,也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难,最后确诊需病理检查。采用Hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单,且具有一定的准确性(表1)。

表1 Hachinski缺血指数量表


治疗

血管性痴呆尚缺乏特效的治疗方法。首选应控制脑血管病的危险因素,积极治疗和预防脑血管病的复发。

乙酰胆碱酯酶抑制剂(如多奈哌齐、酒石酸卡巴拉汀和加兰他敏)和NMDA受体拮抗剂(如美金刚)可改善轻中度血管性痴呆患者的认知功能。

二氢吡啶类钙离子拮抗剂(如尼莫地平)阻断L型钙离子受体,扩张脑血管,增加脑灌注,有可能部分改善或延缓血管性痴呆的症状进展。

预后

血管性痴呆认知功能损害的进展率是多变的;一些患者以比AD患者更低的速率进展。然而,血管性痴呆患者死亡率高于AD患者,50%的血管性痴呆患者生存时间不超过4年。

诊断依据

依据

存在痴呆的临床表现(出现多种高级皮层功能的紊乱,包括记忆、思维、定向、理解、计算、学习能力、语言和判断功能)

上述表现妨碍个人日常生活

上述表现和功能损害至少存在6个月

除外抑郁、谵妄、精神发育迟滞等