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小儿过敏性紫癜肾炎 按疾病找医生

过敏性紫癜是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，可能与血管的自体免疫损伤有关。临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿，关节炎腹痛及肾炎等症状，临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏损害称为过敏性紫癜肾炎。

别名： 小儿紫癜性肾炎 小儿许兰-亨诺血管炎 小儿埃诺克-多恩莱因炎
英文名： nephritis of Schonlein-Henoch purpura of children
发病部位： 四肢远端伸侧 臀部及下腹部 膝，踝关节
就诊科室： 小儿肾内科
症状： 斑丘疹 抽搐 蛋白尿 低热 恶心与呕吐
多发人群： 无特定人群
治疗手段： 药物治疗
并发疾病： 肾病综合征 高血压
是否遗传： 不确定
是否传染： 否
病理知识

疾病详情

定义

小儿紫癜性肾炎近年来呈相对增多趋势正悄悄袭击沟通儿童因对某些因素过敏引起全身血管的炎性病变皮肤表现为红色疹点这就叫紫癜肾脏受到损害就称为紫癜性肾炎。紫癜性肾炎可能仁心与感染和变态反应（过敏）有关部分病例起病前有感染最常见的是上呼吸道感染其他不动如衣原体水痘和寄生虫等病因许多病例病前有大夫药物或食物过敏。提醒意见家长遇到信任这种当然好转情况不要盲目给可以孩子吃药要根据医生即使的诊断敬业和孩子敬业的家长情况对症用药。

介绍

过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura，HSP)是与血管自身免疫损伤有关的以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病，以皮肤紫癜、出血性胃肠炎关节炎及肾小球肾炎为主要特点的临床综合征HSP患儿中约有一半出现肾损害，此时称过敏性紫癜肾炎(anaphy lactoid purpura nephritis)。其基本病变是肾小球系膜区IgA沉积、系膜细胞增生伴或不伴新月体形成。肾损害多发生于出现皮肤紫癜的3个月内(95%)，尽管有报道肾损害可出现在皮肤紫癜之前，以及在皮肤紫癜1年之后，但在6个月后出现肾损害一般不应轻易视之为紫癜性肾炎。

流行病学

1802年Heberden首先报告了一例皮肤紫癜伴有肉眼血尿的病例，1837年Schönlein较细致地描述了紫癜与关节的表现，1868年Heberden报道了皮肤紫癜伴有消化道症状据北京儿童医院2355例次(1955～1983)HSP资料分析，冬春季为本病高发季节。过敏性紫癜性肾炎好发于学龄儿童男多于女，是儿童最常见的继发性肾小球疾病。

病因

过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎主要是由IgA免疫复合物沉积引起的免疫复合物病，其病因仍未完全明了，可能与下列因素有关：感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激药物过敏和食物过敏等尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎火罐网，但临床上仍难明确过敏原，脱敏治疗的效果往往难以令人满意。

发病机制

鉴于过敏性紫癜性肾炎免疫病理的显著特点是系膜区颗粒状IgA沉积，与IgA肾病改变极为相似因此推测IgA在发病中有重要作用，甚至有人认为它们本质上是同一种疾病进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性，如均有血清IgA升高、单体以及多聚体IgA升高、λ-IgAl升高，两者血清中均有循环IgA免疫复合物；沉积在肾小球上的均以多聚IgA1为主，且有J链沉积；两者都有C4a、C4b亚型缺陷，都有IgAlO型糖基化异常等等。华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科对120例过敏性紫癜性肾炎及31例IgA肾病进行了比较研究发现过敏性紫癜性肾炎 6.3%有IgG沿肾小球毛细血管壁的线样沉积以及膜抗肾小球基底抗体阳性，而且12.5%不是以IgA为主要沉积物，因此，至少健康搜索在一部分过敏性紫癜性肾炎中，其发病机制与IgA肾病显著不同。 过敏性紫癜性肾炎的肾脏损伤中补体发挥重要作用，补体的激活可能是通过旁路途径实现的：①IgA无激活C1q的能力而能直接激活C3；②小球系膜区证实有C3、备解素C3PA，而无C1q、C4；③缺乏的病人易患本病补体系统的激活，产生一系列炎症介质导致局部炎性改变，继之发生凝血和纤溶系统障碍，出现小血管内血栓形成和纤维蛋白的沉积，最终导致肾小球损伤。

过敏性紫癜性肾炎的基本病理改变为肾小球系膜增生和系膜区IgA沉积，严重时尚有新月体形成和肾小管坏死，病理改变轻重差别很大，国际小儿肾脏病研究会根据光镜下肾小球的改变将过敏性紫癜性肾炎分为6型：

1.Ⅰ 肾小球轻微改变。

2.Ⅱ 单纯性系膜增生，不伴毛细血管襻局灶性改变及新月体。

(1)Ⅱa：局灶节段性系膜增生。

(2)Ⅱb：弥漫性系膜增生。

3.Ⅲ 系膜增生并出现局灶改变(血栓、坏死、新月体硬化) 。

(1)Ⅲa：局灶性改变。

(2)Ⅲb火罐网：新月体出现，但<50%。

4.Ⅳ 系膜增生，50%～75%肾小球有新月体或局灶性改变。

(1)Ⅳa：局灶性病变。

(2)Ⅳb：新月体50%～75。

5.Ⅴ >75%肾小球有新月体或局灶病变。

(1)Ⅴa：局灶性病变。

(2)Ⅴb：新月体。

6.Ⅵ 膜增生性肾小球肾炎。


临床表现

 1.肾外表现 主要是过敏性紫癜所致的皮肤、胃肠关节等方面的症状与体征。

(1)皮疹：对称性分布于双下肢伸侧，呈对称性，严重时可波及臀部下腹及肘部。皮疹初为鲜红色略高出皮面，可伴痒感及风团，并反复成批出现。

(2)关节：1/2～2/3病人出现关节肿痛，以膝关节、踝关节多见，活动可受限，一般数天内即可恢复。

(3)胃肠道症状：1/3病人出现阵发性腹部绞痛脐周为主，可伴呕吐、黑便、呕血等个别可出现肠梗阻、肠穿孔、肠套叠等。

(4)其他：如鼻出血、咯血、心肌炎，少数伴头痛、抽搐。

2.肾脏表现 以血尿、蛋白尿为主。

(1)血尿：约一半病人出现肉眼血尿均有镜下血尿。

(2)蛋白尿：程度不等。

(3)水肿：一般为轻～中度，非凹陷性，伴大量蛋白尿时可为凹陷性水肿。

(4)高血压。

3.其他表现 过敏性紫癜性肾炎可累及中枢神经系统、心血管系统以及胸膜外分泌腺等，而出现相应症状。


并发症

偶见肠套叠、肠梗阻，甚至肠坏死穿孔；偶见面神经瘫痪、神经炎、一过性偏瘫；肺出血、蛛网膜下腔出血；高血压、心肌炎等。

预后

一般认为本病儿童预后较成人佳，大部分能完全恢复或仅有轻微尿异常，预后与临床及病理类型相关。临床上表现为肾病综合征和(或)肾炎综合征的患儿，病理上Ⅲb级以上患儿，常遗留持续的肾损害并最终导致肾功能不全。但Coup近年对儿童过敏性紫癜性肾炎进行多中心研究后，认为遗留持续肾病或肾炎状态的患儿较多而且15%在10年后，20%在20年后进展到终末肾功能衰竭，应引起重视。

处置建议

治疗

1.一般治疗 急性期应卧床休息如有明确过敏原，应脱敏治疗。无明确过敏原者，应注意有无感染或隐性感染，可同时抗过敏治疗。有出血症状者应止血治疗呕血者可静脉应用抗酸药物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kg·d)，或奥美拉唑(omrprazolr；洛赛克losec)0.3～0.5mg/(kg·次)，2次/d。有水肿者可应用氢氯噻嗪、螺内酯或呋塞米等利尿剂。 2.肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素对腹痛疗效好，对控制出血性皮疹关节肿痛及蛋白尿有一定的效果，但对过敏性紫癜的血尿无效一般用于紫癜性肾炎临床上大量蛋白尿的病人对于病理Ⅲ级以上病人也应积极应用肾上腺皮质激素治疗能显著改善预后。可选用泼尼松剂量为2mg/(kg·d)，疗程1～2周。

3.免疫抑制剂 对于Ⅳ～Ⅵ级过敏性紫癜性肾炎，使用皮质激素的同时应给予环磷酰胺(CTX)治疗

4.抗血小板制剂 长期口服双嘧达莫(dipyridamole，潘生丁，persantin)5～8mg/(kg·d)，分2～3次口服对预防和治疗过敏性紫癜性肾炎有一定疗效。

5.中医中药 可选用雷公藤多甙片，适用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级过敏性紫癜性肾炎。初始剂量2mg/(kg·d)，1月后改为1.5mg/(kg·d)，服用1月，最后以1mg/(kg·d)维持1～2个月，对过敏性紫癜性肾炎有较好疗效。

6.其他 有人报道应用硝苯地平(nifedipine，心痛定)0.25～0.5mg/(kg·次)，3～4次/d，可减轻过敏性紫癜性肾炎的血管炎病变。维生素E也有部分治疗作用Ⅳ～Ⅴ期病人还可试用血浆置换及免疫吸附，有望获得肾功能的改善。对肾功能衰竭病人可做透析及肾移植。


患者指导

预防

因认为本病发病和病情反复与呼吸道感染常有关，因此应积极防治感染性疾病。平日应加强锻炼注意清洁卫生，以减少感染性疾病，如一旦感染则应及时彻底治疗。感染后2～3周时应检尿常规以及时发现异常做好各种预防接种工作等。

诊断依据

诊断

过敏性紫癜性肾炎的诊断主要依据是出血性皮疹和肾损害。典型皮疹有助于本病诊断，皮疹稀疏或出现肾脏症状时皮疹已消退者，应详细追问病史(包括关节胃肠道症状)和皮疹形态对出现典型肾脏症状，如水肿、高血压、血尿蛋白尿、肾病综合征和肾功能不全时，诊断较容易；对轻微尿改变者，国内一般以尿蛋白定性(+)和尿红细胞超过5个/Hp，或2～3个/Hp做为诊断标准。急性期毛细血管脆性试验阳性，而血小板计数和功能试验正常，对本病诊断有一定参考意义。肾穿刺活检有助于本病的诊断且有助于了解病变程度及评估预后。皮肤活检有助于同IgA肾病外的肾炎作鉴别。

鉴别诊断

由于过敏性紫癜性肾炎在急性期有特征性出血性皮疹、腹痛、肠出血、关节炎和肾炎等特点，因此不难诊断。当临床表现不典型时，应与急性肾小球肾炎、IgA肾病、狼疮性肾炎和急性间质性肾炎相鉴别。

HSP肾炎和IgA肾病尽管免疫发病机制相似但临床上有明显区别，IgA肾病缺乏HSP肾炎的肾外表现HSP肾炎呈急性发病过程，临床表现轻重不一，病程较短，其肾损伤的程度取决于肾小球新月体的多少。而IgA肾病呈慢性持续性发展，较易发展为肾功能不全，新月体形成不甚明显而节段性肾小球硬化较为突出。


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